La malattia di Hirschsprung è una malattia abbastanza rara. Si verifica più spesso nel 95% dei casi nei neonati, ma può verificarsi nei bambini più grandi e negli adulti.

Con questo disturbo, il paziente ha una patologia del sistema nervoso dell'intestino crasso. In un intestino crasso sano, speciali plessi nervosi si trovano sulle pareti, che assicurano la capacità dell'intestino crasso di spingere il contenuto nella giusta direzione. Tali plessi nervosi si trovano nello strato muscolare dell'intestino e nella sua sottomucosa.

La malattia di Hirschsprung si manifesta nei pazienti di sesso maschile secondo le statistiche 4 volte più spesso che nelle ragazze. Questa malattia non è ereditaria, ma il rischio di manifestazione dei suoi sintomi nei bambini di genitori malati è in media superiore al tre percento.

Cos'è?

Malattia di Hirschsprung - un'anomalia dello sviluppo del colon di eziologia congenita, che porta a una violazione dell'innervazione del frammento intestinale (agangliosi congenita) - si manifesta con stipsi persistente.

Nei neonati, il quadro clinico è distintivo e diversificato - associato alla lunghezza e all'altezza della posizione (relativa all'ano) della zona di agangliosi. L'incidenza della malattia di Hirschsprung: 1: 5 000 neonati.

patogenesi

Le cellule gangliari (o gangliari) sono il nome comune di alcuni tipi di grandi neuroni, che nell'intestino sono responsabili della connessione tra le strutture nervose. Durante l'ontogenesi, le cellule gangliari migrano dall'intestino superiore alla sua parte distale.

La violazione della migrazione porta alla formazione di una parte aganglionica dell'intestino (una zona di costrizione funzionale) con un'innervazione ridotta o del tutto assente (la capacità di eseguire movimenti traslatori-contrattili). In alcuni casi, la regione aganglionica può espandersi in modo anomalo, formando megacolon, che è una delle gravi complicanze della malattia di Hirschsprung.

Il sito di localizzazione della regione aganglionica, di regola, è la sezione distale dell'intestino crasso. In rari casi, ci sono forme di malattia di Hirschsprung, in cui il segmento aganglionico si forma sul sito dalla colonna splenica, o si sviluppa l'agangliosi dell'intero intestino crasso. In questa forma della malattia, nei pazienti si osserva una paralisi peristaltica totale.

Sintomi della malattia di Hirschsprung

La gravità dei segni della malattia di Hirshprung dipende dall'età, dall'estensione della lesione e dalla storia.

1. Periodicamente appare la diarrea.
2. C'è flatulenza. I gas si accumulano nell'intestino.
3. Costipazione. Questo è il sintomo più comune della malattia. Alcuni bambini potrebbero non avere uno sgabello per diverse settimane. Con una malattia grave, il processo di defecazione è generalmente impossibile senza un clistere.
4. Nei neonati, il meconio (prima feci) esce tardi (entro 2-3 giorni) o non se ne va affatto.
5. Il bambino soffre nell'intestino. È capriccioso, piange, porta le ginocchia alla pancia.
6. L'addome si gonfia. L'ombelico è levigato o sporto. Lo stomaco diventa asimmetrico.
7. Intossicazione del corpo. Il bambino rifiuta di mangiare, non ingrassa. Potrebbe verificarsi un aumento della temperatura.
8. Quando un atto di defecazione, pietre fecali (feci solide dense) vengono rimossi. Lo svuotamento completo non si verifica. Le feci hanno un odore sgradevole. In apparenza assomigliano a un nastro sottile.

Se l'anomalia non copre l'intero intestino, allora i sintomi nei neonati sono piuttosto sfocati. In un neonato allattato al seno, le masse fecali si distinguono per una consistenza semifluida. Possono essere facilmente eliminati dal corpo.

I primi problemi sorgono nel momento in cui le briciole vengono introdotte nella dieta. Il cibo per adulti porta a una condensazione delle feci. Appaiono ostruzioni intestinali, si osservano sintomi di intossicazione. All'inizio, un clistere aiuta con una clinica del genere. In futuro, questo evento non porterà più sollievo.

Fasi della malattia di Hirschsprung

Data la dinamica della malattia e i sintomi alteranti, i medici distinguono le seguenti fasi della malattia:

• Compensato - la stitichezza è nota fin dall'infanzia, la pulizia dei clisteri lo elimina facilmente per molto tempo
• Subcompensati - gradualmente i clisteri diventano sempre meno efficaci, le condizioni del paziente peggiorano: il peso corporeo diminuisce, la gravità e il dolore nell'addome, la mancanza di respiro; notato grave anemia, disturbi metabolici. Lo stato di sottocompensazione si verifica in pazienti con scompenso sullo sfondo del trattamento conservativo.
• Decompensato: detergere clisteri e lassativi raramente porta a completare i movimenti intestinali. C'è una sensazione di pesantezza nell'addome inferiore, flatulenza. Sotto l'influenza di vari fattori (un forte cambiamento nella nutrizione, esercizio fisico pesante), i pazienti sviluppano un'ostruzione intestinale acuta. Nei bambini, lo scompenso è spesso osservato nelle lesioni subtotali e totali.
• La forma acuta della malattia di Hirschsprung si manifesta nei neonati come ostruzione intestinale congenita bassa.

La malattia di Hirschsprung, a differenza di altre cause di stitichezza (tumore, stitichezza atonica negli anziani, con colite ulcerosa non specifica), è caratterizzata dalla comparsa di stitichezza dalla nascita o dalla prima infanzia.

Spesso i genitori annotano la presenza di anomalie endocrine, mentali e neurologiche. La malattia può essere accompagnata da altre anomalie congenite: malattia di Down, fessura del palato molle.

complicazioni

L'anomalia congenita di Hirshprung spesso porta allo sviluppo di varie complicazioni. Il loro gruppo include:

1. Anemia.
2. Intossicazione "fecale". Questa complicazione è il risultato di avvelenamento del corpo accumulando sostanze tossiche.
3. Lo sviluppo di enterocolite acuta. Con la rapida progressione di questa infiammazione è fatale.
4. La formazione di "pietre fecali". Allo stesso tempo si formano tali masse solide che possono rompere l'integrità delle pareti intestinali.

Non si può presumere che l'anomalia congenita dello sviluppo intestinale passerà da sola. L'ulteriore qualità della vita del bambino e l'assenza di cambiamenti nel suo intero corpo dipendono dal trattamento tempestivo della patologia.

Trattamento della malattia di Hirschsprung

La terapia della malattia con metodi conservativi è inefficace, tali misure terapeutiche sono solitamente prescritte come preparazione per la chirurgia. L'unico trattamento efficace per la malattia di Hirschsprung è la chirurgia. In ciascun caso, viene applicato un approccio individuale e vengono prese in considerazione tre opzioni di trattamento:

1. L'uso di metodi conservativi di trattamento della costipazione cronica fino alla risoluzione della convenienza dell'intervento chirurgico è risolto.
2. Rinvio di operazione, per quale scopo applicare il metodo di imporre colostomia provvisoria
3. Chirurgia d'urgenza

Sulla base di molti anni di esperienza, i chirurghi ritengono che per una tale operazione l'età ottimale sia di 12-18 mesi. Ma se, con trattamento conservativo, si osserva un processo di compensazione stabile, l'intervento può essere posticipato fino a 2-4 anni.

Inoltre è necessario prendere in considerazione se si trasferisce l'operazione e si ritarda la sua attuazione, iniziano nel corpo del paziente cambiamenti secondari avversi: aumenta la minaccia di enterocolite, disbatteriosi e disturbi del metabolismo proteico. Pertanto, è importante che il medico riesca a prendere quella linea quando arriva la linea di età ottimale per l'operazione, e non ci sono ancora manifestazioni vividi di cambiamenti secondari.

Trattamento conservativo

L'obiettivo principale di questa terapia è la costante pulizia dell'intestino. Per questo, i medici raccomandano di svolgere le seguenti attività:

• Dieta. È nominata solo da un medico. La scelta viene fermata su prodotti con effetto lassativo: verdure (carote, barbabietole), frutta (prugne, mele), cereali (farina d'avena, grano saraceno), prodotti caseari (ryazhenka, kefir).
• Esercizio. Il medico consiglierà speciali esercizi terapeutici. Stimola la peristalsi e rafforza la stampa.
• Massaggi. Massaggio giornaliero del basso addome. Stimola la peristalsi naturale e la pulizia dell'intestino.
• Vitamine. Rafforzare il corpo e proteggere dagli effetti negativi delle sostanze tossiche.
• Clisteri di pulizia. Il bambino ha bisogno di una pulizia costante dell'intestino.
• Probiotici. I farmaci stimolano il funzionamento dell'intestino e lo saturano con una microflora benefica.
• Preparati proteici Le soluzioni elettrolitiche vengono somministrate per via endovenosa. Sono raccomandati per i sintomi pronunciati di malnutrizione.

Nel caso in cui i metodi di trattamento conservativo non diano l'effetto desiderato o la malattia sia in uno stadio avanzato, al paziente viene prescritto un trattamento chirurgico.

Trattamento chirurgico

Dopo una serie di esami, il chirurgo prende una decisione su quando e come eseguire l'operazione. Dovrebbe essere effettuato nel periodo più favorevole, e non durante le esacerbazioni. Qual è l'essenza del metodo chirurgico? Il segmento interessato viene eliminato e le sezioni sane dell'intestino crasso sono collegate. L'operazione può essere di due tipi:

1. Simultanea. La regione aganglionica del colon è troncata. La parte sana dell'intestino crasso è immediatamente collegata al retto.
2. Due momenti. Prima viene eseguita la troncatura, poi la colostomia (la sezione dell'intestino viene portata alla superficie dell'addome). Le masse fecali sono scaricate in un contenitore speciale - un catetere. Dopo il periodo di adattamento, viene eseguita la seconda parte dell'operazione: le sezioni sane dell'intestino troncato sono collegate.

Tutti i pazienti sottoposti a intervento chirurgico devono essere sottoposti ad osservazione dispensativa per valutare i risultati funzionali del trattamento e l'identificazione e la correzione delle complicazioni tardive causate dall'operazione. Si consiglia di sottoporsi a una visita medica e ad una visita medica ogni settimana durante il mese successivo all'intervento. Quindi, durante l'anno, le ispezioni possono essere effettuate una volta ogni 3 mesi.

La malattia di Hirschsprung nei bambini ha una prognosi abbastanza favorevole. La maggior parte degli interventi chirurgici per la rimozione della parte difettosa del colon vengono eseguiti senza ulteriori complicazioni, ma solo se i genitori o il bambino stesso controllano il rispetto delle raccomandazioni del medico e periodicamente si sottopongono a esami.

Malattia di Hirschsprung

. o: Agangliosi del colon, megacolon congenito congenito

La malattia di Hirschsprung è un'anomalia di sviluppo (difetto congenito) dell'intestino crasso, in cui vi è una mancanza o completa assenza di gangli (accumuli di alcune cellule nervose che sono coinvolte nella funzione motoria intestinale), che innervano la sezione intestinale. Di conseguenza, la sezione intestinale cessa di partecipare al processo digestivo, che si manifesta con una stipsi prolungata - i movimenti intestinali (svuotamento del retto) vengono eseguiti una volta ogni 5-7 giorni o anche meno, che può durare per diversi anni prima della diagnosi e l'inizio del trattamento). Nei casi più gravi, le feci possono comparire solo dopo un clistere.

Molto spesso, la malattia si manifesta fin dai primi giorni e settimane della vita del bambino: ci sono costipazione, il bambino è irrequieto, piange, c'è un ritardo nel peso e nell'altezza. Si verifica principalmente tra i ragazzi. Viene diagnosticato meno comunemente durante l'adolescenza (ad esempio, durante una visita medica (visita medica periodica) o se si sospetta un'altra malattia intestinale) e si sviluppa rapidamente senza trattamento e porta a gravi conseguenze.

Sintomi della malattia di Hirschsprung

I sintomi generali dipendono dall'estensione della lesione e dal grado di assenza di gangli (gruppi di cellule nervose coinvolte nella funzione motoria dell'intestino) nella parete del colon. Più piccoli sono i gangli, più tardi si manifesta la malattia.

• Mancanza di auto-feci (costipazione) fin dall'infanzia. Questo è il sintomo principale della malattia. I pazienti ricorrono costantemente ai clisteri.
• Nessuna voglia di defecare (svuotare il retto).
• Occasionalmente può verificarsi diarrea (diarrea).
• Dolore periodico lungo il colon.
• Flatulenza (aumento della formazione di gas nello stomaco).
• Distensione addominale periodica
• La presenza di "pietre fecali" (masse fecali dense indurite).
• Avvelenamento del corpo con sostanze tossiche che si accumulano nell'intestino a causa del ristagno dei contenuti intestinali - con un decorso grave della malattia e una lunga storia.
• Eterocromia parziale (colore non uniforme delle diverse parti dell'iride di un occhio: è il risultato di un eccesso o carenza relativa di melanina (pigmento)).

forma

La classificazione della malattia di Hirschsprung si basa sulla determinazione della posizione della lesione intestinale.

• Forma del retto - lesione del retto:
  • con una lesione della perineale;
  • con la sconfitta della parte ampollare (parte superiore larga del retto, situata a livello del sacro).

• Forma rettosigmoidea - una lesione del retto e parte del colon sigmoideo. Si verifica più spesso.
• Subtotale - la sconfitta di una metà dell'intestino crasso:
  • con danni al colon trasverso;
  • con la diffusione delle lesioni nella metà destra dell'intestino.

• Forma totale - la sconfitta dell'intero colon.

Secondo il grado di compensazione (la capacità del corpo di adattarsi alla malattia), la malattia produce 3 forme.

• Compensato (si osserva stitichezza, ma la condizione generale è soddisfacente).
• Subcompensato (si sviluppa con la forma totale e subtotale della malattia, oltre all'anemia costipazione (anemia, perdita progressiva di peso, richiede clisteri frequenti).
• Decompensato (una condizione grave, occorrono clisteri frequenti, si sviluppa un'ostruzione intestinale (alterazione del movimento del cibo e delle feci attraverso l'intestino), distrofia (disturbo alimentare cronico)).

motivi

Il medico aiuterà il gastroenterologo nel trattamento della malattia

diagnostica

• Analisi della storia della malattia e dei disturbi (quando è comparsa (per quanto tempo) la costipazione (le feci iniziarono ad essere assenti per diversi giorni e settimane, la defecazione (svuotamento del retto) divenne possibile solo dopo un clistere, con il quale il paziente associa l'insorgenza di questi sintomi).
• Analisi della storia familiare (qualcuno dei parenti stretti ha la malattia di Hirshprung)?
• Analisi della storia della vita (malattia, chirurgia).
• Esame, esame digitale del retto (il retto è vuoto, anche se non ci sono state feci per molto tempo).
• Esame a ultrasuoni (ultrasuoni) degli organi addominali (è possibile vedere un'ulteriore ansa dell'intestino, che ci parla della motilità mancante o ridotta (movimento dei contenuti intestinali) dell'intestino).
• Esame a raggi X dell'intestino, che rivela i cicli estesi dell'intestino crasso caratteristici di questa malattia. Questo metodo è piuttosto problematico da interpretare nei neonati, poiché nelle prime settimane di vita di un bambino, la differenza tra un intestino normale e uno modificato può essere insignificante.
• La biopsia (prendendo un pezzo di mucosa intestinale per la ricerca) consente di specificare la diagnosi ed è considerato il metodo diagnostico più accurato. L'assenza di gangli nervosi (cellule nervose specifiche) conferma la diagnosi della malattia di Hirschsprung. Particolarmente informativo negli adulti.
• L'irrigazione è un esame a raggi X dell'intestino con una miscela di bario (una sostanza che si distingue chiaramente sull'immagine a raggi X). Consente di identificare un'area ristretta dell'intestino e valutare l'entità di questo restringimento.
• Colonscopia (procedura diagnostica, durante la quale il medico esamina e valuta la condizione della superficie interna del colon con l'aiuto di uno speciale strumento ottico (endoscopio). Più vicino all'ano, viene rilevato un retto vuoto, ulteriore - masse fecali o pietre fecali).
• È anche possibile la consultazione con un terapeuta.

È importante ricordare che la presenza di una triade di segni (tre principali) (stitichezza, flatulenza (aumento della formazione di gas) e segni radiologici specifici) è specifica per la malattia di Hirschsprung.

La diagnosi della malattia di Hirschsprung viene raramente eseguita in età adulta, poiché viene eseguita principalmente in età precoce.

Trattamento della malattia di Hirschsprung

Il più efficace è solo il trattamento chirurgico della malattia di Hirschsprung. Consiste nella rimozione dell'intestino esteso e della zona di aganglion (zona senza terminazioni nervose). Nella maggior parte dei casi, i sintomi scompaiono completamente dopo l'intervento chirurgico. Si consiglia di eseguire l'operazione il prima possibile, ma nei neonati, iniziano con una terapia conservativa (farmaco), che viene utilizzata come preparazione per l'operazione:

• eliminazione dell'ostruzione intestinale (sifone (utilizzando il principio dei vasi comunicanti e un tubo dell'imbuto all'estremità) di un clistere con soluzione salina (soluzione di cloruro di sodio allo 0,9%);
• assunzione di probiotici (farmaci che stimolano l'attività vitale e la crescita della normale microflora intestinale);
• dieta - mangiare cibi ricchi di fibre (verdure, pane integrale, grano saraceno, granella di mais), oli vegetali, prodotti caseari, alimenti contenenti fibre alimentari (cellulosa), una grande quantità di liquido (più di 2,5 litri al giorno).
• vitamine B6, B12, E, C;
• massaggiare l'addome per migliorare lo scarico delle masse fecali;
• somministrazione endovenosa di farmaci proteici (per gravi disturbi nutrizionali).

Complicazioni e conseguenze

Complicazioni direttamente la malattia di Hirschsprung:

• la presenza di enterocolite acuta (infiammazione acuta della parete intestinale). Si sviluppa, di regola, in assenza di un trattamento appropriato. La malattia progredisce rapidamente e può essere fatale;
• Intossicazione "fecale" - si sviluppa a causa della lunga assenza di svuotamento intestinale a seguito di auto-avvelenamento del corpo con sostanze tossiche;
• la formazione di "pietre fecali" - a causa della costipazione a lungo termine, le masse fecali diventano dense e dure e non riescono a uscire da sole, ostruzione intestinale (condizione patologica pericolosa, caratterizzata da gravi danni alle pareti intestinali e ristagno dei contenuti intestinali), che può portare a intossicazioni auto-tossiche del corpo sostanze);
• anemia (anemia).

Dopo l'intervento chirurgico, possono verificarsi le seguenti complicanze:

• il verificarsi di enterocolite acuta;
• costipazione;
• diarrea (feci molli);
• la divergenza delle suture anastomiche (il luogo della connessione chirurgica di parti dell'intestino dopo la rimozione dell'area interessata);
• ostruzione intestinale (alterazione del progresso attraverso l'intestino di cibo digerito e feci);
• complicazioni infettive postoperatorie (suppurazione della ferita, polmonite (polmonite), pielonefrite (infiammazione dei reni sullo sfondo di un'infezione batterica));
• peritonite (infiammazione acuta del peritoneo e dei suoi organi).

Prevenzione delle malattie da Hirschsprung

La prevenzione specifica della malattia di Hirschsprung non esiste, poiché è considerata congenita. La diagnosi precoce e il trattamento chirurgico di questa malattia rappresentano la migliore prevenzione dello sviluppo di complicanze pericolose.

Metodi utili sono la profilassi non specifica:

• praticare sport (fisioterapia, nuoto, jogging);
• nutrizione equilibrata e razionale (mangiare cibi ricchi di fibre (verdure, frutta, verdura), evitare cibi fritti, in scatola, troppo caldi e piccanti, bere molti liquidi (più di 2,5 litri al giorno)).

• fonti

• Neonatologia: educativa. indennità: in 2 tonnellate / N.P. Shabalov. - T. I. - 3a ed., Rev. e aggiungi - M.: MEDpress-informa, 2004. - 608 pp.: Ill.
• Il protocollo per il trattamento della malattia di Hirschspring nei bambini: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology, 03-2009.

Cosa fare con la malattia di Hirschsprung?

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Malattia di Hirschsprung: sintomi e metodi di trattamento (chirurgia, farmaci)

La malattia di Hirschsprung è una rara malformazione congenita dell'intestino crasso, caratterizzata dall'assenza di plessi nervosi (agangliosi) nella parete intestinale. Le basi della malattia sono cause ereditarie, l'assenza dei plessi di Auerbach e di Meissner.

Il plesso di Auerbach è una rete di cellule nervose e dei loro processi, che si trova tra gli strati muscolari della parete intestinale per tutta la sua lunghezza e partecipa ai movimenti peristaltici dell'intestino. Il plesso di Meissner si trova nello strato sottomucoso del tubo digerente ed è coinvolto nella motilità e nella secrezione intestinale.

Con la malattia può esserci un'assenza parziale o completa dei gangli nervosi o della loro struttura anormale in una certa parte dell'intestino. L'agangliosi porta alla distruzione dei movimenti nell'intestino crasso, allo sviluppo di processi distrofici nello strato muscolare. L'area interessata è in uno stato spasmodico e non partecipa ai movimenti peristaltici, e la sezione intestinale, che si trova sopra l'area interessata, è costantemente sovraccaricata e comincia ad espandersi nel tempo.

forma

La localizzazione della lesione è alla base della classificazione della malattia secondo le forme

• Forma rettale. Solo affetto del retto, che può essere parziale.
• Forma rettosigmoide In questa forma, l'agangliosi colpisce il retto e il colon sigmoideo. Il colon sigmoideo può essere parzialmente o completamente interessato.
• Subtotale. Il colon trasverso è interessato insieme al sigma e al retto.
• Forma totale La forma più grave di manifestazioni cliniche e prognosi del trattamento. L'intero intestino crasso è interessato.

A valle ci sono le seguenti forme:

• Forma acuta Si verifica nel primo mese di vita di un bambino.
• Forma subacuta. È posizionato all'età di un bambino da 1 a 3 mesi.
• Forma cronica Si adatta dopo 3 mesi.

palcoscenico

• Fase compensata Il benessere generale con buona cura non è rotto. Stitichezza innescata da un cambiamento nella dieta. Questo stadio è caratterizzato da sintomi precoci, nessun sintomo tardivo della malattia.
• Fase subcompensata I sintomi stanno lentamente progredendo, la frequenza dell'uso di clisteri purificanti per aumentare i movimenti intestinali. Con un'adeguata terapia conservativa, è possibile una transizione verso uno stadio compensato. Il quadro clinico è rappresentato dai sintomi precoci e tardivi.
• Fase scompensata. Sintomi progressivi fin dai primi giorni di vita. I bambini possono avere ostruzione intestinale bassa. In anticipo sviluppare sintomi tardivi della malattia. Lo stadio di scompenso si sviluppa rapidamente con l'agangliosi intestinale totale.

sintomi

La malattia di Hirschsprung si manifesta sin dai primi giorni di vita di un bambino. Il quadro clinico distingue i sintomi precoci e tardivi:

Primi sintomi

• Costipazione. Questo è il primo sintomo in un bambino a cui i genitori prestano attenzione. La ritenzione delle feci inizia nel periodo neonatale. Il bambino riceve in ritardo le prime feci, appare il gonfiore. Lo scarico indipendente delle feci è estremamente raro. Lassativi e clisteri purificanti sono usati per svuotare gli intestini. Dopo i clisteri, viene secreta una grande consistenza delle feci.
• Intossicazione fecale Con la ritenzione delle feci prolungata, si sviluppa l'intossicazione fecale, più spesso durante l'infanzia. È caratterizzato da una diminuzione del peso corporeo e dall'assenza di aumento di peso in un bambino, la pelle diventa grigia, il contenuto proteico nel sangue diminuisce, il che porta all'edema. La rottura dell'equilibrio idrico ed elettrolitico influisce sul lavoro del cuore, dei polmoni, del fegato e di altri organi.
• Aumento dell'addome L'aumento delle dimensioni dell'addome si verifica a seguito dell'accumulo di gas nell'intestino, lo stiramento delle pareti dei cappi intestinali con calcoli fecali. Senza trattamento, la parete anteriore dell'addome si assottiglia, attraverso i suoi anelli intestinali tesi sono visibili. Durante l'esame, le pietre fecali solide sono ben palpate.
• Gonfiore (flatulenza). Stitichezza, alterata formazione di muco porta allo sviluppo della fermentazione e processi di putrefazione nel lume intestinale, che sono accompagnati dalla formazione di grandi quantità di gas e prodotti tossici.
• Dolore addominale Hanno un carattere scoppiante e dolorante, possono essere sostituiti da dolori crampi. Lo svuotamento dell'intestino porta ad un cedimento a breve termine del processo del dolore. La comparsa della sindrome del dolore è associata a un allungamento eccessivo della parete intestinale sopra il sito di agangliosi, danni alle pietre fecali della mucosa e allo sviluppo di processi infiammatori.

Sintomi tardivi

• Anemia. Con la malattia di Girshprung, i processi digestivi sono disturbati, si manifesta la disbatteriosi. Queste condizioni riducono l'assorbimento di vitamine e minerali, sviluppano carenza di ferro, anemia carente di B12.
• La malnutrizione. La perdita di peso può essere causata da intossicazione fecale, disbiosi e l'aggiunta di processi infiammatori. C'è un apporto insufficiente di nutrienti dal lume intestinale nel flusso sanguigno.
• La diarrea. La comparsa di feci molli è dovuta allo sviluppo di disbatteriosi e processi infiammatori a livello intestinale.
• Pietre di Fecale La mancanza di attività contrattile delle cellule muscolari lisce porta all'accumulo di masse fecali, che schiacciano le pareti intestinali, le allungano e creano il rischio di ostruzione intestinale. Si manifesta con l'assenza di una sedia, la distensione addominale, la secrezione di muco dal retto. Il bambino piange, si rifiuta di poppare.
• Deformità del torace L'addome allargato preme contro il diaframma e gli organi mediastinici, portando alla deformazione del torace. Il lavoro del sistema cardiovascolare è compromesso e si sviluppano complicanze broncopolmonari.
• Sintomi dispeptic. Una persona è preoccupata per la nausea, sensazione di pesantezza allo stomaco, perdita di appetito. Forse il bruciore di stomaco. Nei bambini piccoli, si verifica il vomito.

diagnostica

Le misure diagnostiche mirano a identificare una triade di sintomi: stitichezza dalla nascita, gonfiore persistente, dati irrigazionali e l'esclusione di un'altra patologia con un quadro clinico simile (ostruzione intestinale congenita).

• Stati Uniti. È usato per escludere altre malattie con sintomi simili (invaginazione dell'intestino, ecc.).
• Ergography. L'esame radiopaco dell'intestino rivela un restringimento caratteristico della parte dell'intestino, che si incanala in un'espansione. Uno dei metodi affidabili di ricerca nella diagnosi della malattia di Hirschsprung. È usato nei bambini di età superiore alle 2 settimane per confermare la diagnosi.
• Radiografia del sondaggio della cavità addominale. Utilizzato per escludere altre malattie del tratto gastrointestinale (ostruzione intestinale).
• Biopsia. Caratterizzato dall'assenza di plessi nervosi e dall'identificazione di fibre ipertrofiche modificate nella parete intestinale.

trattamento

Trattamento chirurgico

L'obiettivo del trattamento chirurgico radicale è la rimozione della sezione patologica dell'intestino insieme alla rimozione di anse intestinali dilatate scompensate. L'operazione di Duhamel, Duhamel-Martin è usata, in alcuni casi è applicata una colostomia.

Più piccola è l'età del bambino, migliore è il periodo postoperatorio.

Trattamento conservativo

Il trattamento è ausiliario e non porta al recupero.

• Dieta. Sono prescritti cibi ricchi di fibre (verdure, verdure, frutta), prodotti caseari per facilitare l'atto di defecare. I prodotti di farina sono esclusi dalla dieta.
• I probiotici (Bifidumbakterin) sono utilizzati per normalizzare la microflora intestinale.
• I preparati enzimatici (Mikrasim, Pancreatina) sono usati per facilitare i processi di digestione e ridurre il carico sull'intestino.
• Clisteri di pulizia.
• Massaggiare l'addome o esercitare la terapia. Un massaggio terapeutico viene utilizzato per stimolare il movimento delle feci attraverso l'intestino. La ginnastica terapeutica è mirata all'addestramento dei muscoli addominali e viene effettuata sotto la supervisione di uno specialista.

prospettiva

Diagnosi e trattamento tempestivi nelle prime fasi della malattia possono portare al recupero di una persona. Nelle forme gravi della malattia e nello sviluppo di alterazioni distrofiche compensatorie in aree sane dell'intestino, la frequenza delle recidive aumenta.

Malattia di Hirschsprung nei bambini - sintomi e metodi di trattamento

Per la prima volta questa malattia fu descritta nel 1887 dal pediatra danese Harald Hirschsprung chiamato gigantismo del colon congenito. Tuttavia, non era in grado di riconoscere la vera natura della malattia, ma prestava attenzione solo alla parete ipertrofica del colon ingrossato.

Ora questa patologia è conosciuta con il suo nome e ha anche il nome megacolon congenito (idiopatico). La malattia di Hirschsprung è ereditaria e se ci sono casi di questa malattia nel genere, aumenta il rischio di un'anormalità. I casi di malattia di Hirschsprung non sono rari, è diagnosticato in uno dei 5.000 neonati.

Definizione della malattia

La malattia di Hirschsprung è una malformazione congenita del colon, che si manifesta in una violazione dell'innervazione dell'area intestinale (agangliosi) e porta a costipazione persistente. Sulle pareti del colon sano, nel suo strato muscolare e submucoso, ci sono speciali plessi nervosi che sono responsabili della capacità del corpo di spingere il contenuto nella giusta direzione. Nella patologia congenita di Hirschsprung nei bambini, alcune parti dell'intestino sono private di tali plessi nervosi o pochissimi di loro.

Questa condizione porta a una violazione della motilità intestinale, al verificarsi di costipazione persistente e provoca ulteriori gravi intossicazione del corpo. Nei neonati, il quadro clinico della malattia può essere molto vario. Dipende dalla lunghezza e dall'altezza della zona di agangliosi. Si noti che maggiore è la lunghezza dell'area anormale e maggiore è la sua posizione rispetto al canale anale, i sintomi della malattia appariranno più luminosi e più nitidi.

Intestino crasso distalmente sviluppato in modo scorretto provoca una violazione della motilità delle sue parti inferiori, l'area interessata è un ostacolo al passaggio del cibo. Di conseguenza, il suo contenuto inizia ad accumularsi nelle sezioni sovrastanti dell'intestino e si verifica la stitichezza.

A poco a poco, l'intero contenuto dell'intestino si accumula sopra l'area anormale, che porta all'espansione dell'intestino prossimale. In questo momento, le aree dell'intestino situate sotto l'area interessata mantengono una peristalsi avanzata che porta all'ipertrofia delle sue pareti.

cause di

La malattia di Hirschsprung è stata descritta per la prima volta molti decenni fa, ma finora le cause del suo verificarsi non sono state stabilite e studiate fino alla fine. Come sapete, nel periodo di sviluppo prenatale del feto, dalla quinta alla dodicesima settimana, si formano gruppi nervosi responsabili del corretto funzionamento dell'apparato digerente.

Ma a volte, a causa di motivi non ancora studiati, una tale formazione viene interrotta allo stadio del colon. La lunghezza dell'area interessata può essere diversa, dipende dalla gravità della malattia. La zona anormale può essere solo di pochi centimetri o catturare l'intero colon.

Alcuni scienziati hanno proposto una versione secondo cui la ragione dell'interruzione dello sviluppo potrebbe essere costituita da disturbi e mutazioni nelle strutture del DNA. È stato a lungo notato che la malattia è ereditaria, quindi il rischio di un figlio malato nella famiglia in cui si sono verificati casi di malattia è molto alto. Nella maggior parte dei casi, viene rilevata un'anomalia nei bambini di età inferiore ai 10 anni e i ragazzi sono malati 4 volte più spesso delle ragazze.

Sintomi della malattia

La malattia di Hirschsprung può manifestarsi nei bambini con una varietà di sintomi combinati in molte combinazioni. Le prime manifestazioni della malattia si osservano già nei primi giorni della vita del bambino. Se il neonato non ha avuto un movimento intestinale nei primi giorni dopo la nascita, questo è un motivo di preoccupazione, suggerendo la presenza di patologia. I sintomi più comuni della malattia nei bambini di età inferiore a 1 mese sono:

• Costipazione persistente
• Pancia gonfia
• flatulenza

Altri sintomi si uniscono a questi sintomi con l'età, e dopo un anno un bambino malato può sperimentare:

• Stitichezza resistente
• Mancanza di appetito, rifiuto di mangiare
• Cattivo guadagno di peso
• flatulenza
• Odore sgradevole di feci, e i movimenti intestinali sono sotto forma di un nastro sottile
• Il movimento intestinale completo non si verifica durante i movimenti intestinali.

Inizialmente, quando il bambino è allattato al seno, i sintomi non sono molto evidenti. In questo momento, le masse fecali semi-liquide possono passare l'area interessata senza particolari ostacoli. I problemi con il movimento intestinale iniziano quando i genitori inseriscono il cibo per bambini nel menu del bambino e il cibo diventa più denso.

Le masse fecali sono compattate, la stitichezza diventa più frequente e aumenta il quadro dell'ostruzione intestinale e dell'intossicazione del corpo. E se i bambini potrebbero far fronte a questo problema con l'aiuto di un clistere, allora in futuro questa procedura non aiuta più.

Nel secondo - terzo mese di vita, i ritardi delle feci diventano lunghi, al sesto mese vi è una mancanza di feci indipendenti, gonfiore, vomito o rigurgito dopo l'alimentazione. Se si verificano tali sintomi, il bambino ha bisogno di un intervento medico urgente, poiché la stipsi progredirà, portando a una tossicità costante del corpo e allo sviluppo di complicazioni potenzialmente letali.

Anche i bambini più grandi soffrono di stipsi ostinata, che può durare da tre a sette giorni. Con un trattamento e una cura adeguati, la stitichezza è più facilmente tollerata. I genitori dovrebbero agire in tempo e cercare di risolvere la situazione con un clistere purificante.

Le misure di trattamento conservativo non possono sempre aiutare a pulire completamente l'intestino. Se lo svuotamento incompleto diventa regolare, nella parte inferiore dell'intestino, la materia fecale accumulata viene fortemente compattata, trasformandosi in pietre fecali. Tali pietre possono causare l'ostruzione intestinale e causare condizioni pericolose per la vita del bambino.

Un altro sintomo permanente che dovrebbe essere discusso in maggior dettaglio è la flatulenza. Inizia a tormentare il bambino fin dai primi giorni dopo la nascita. I gas accumulati estendono le pareti del sigma e del colon, determinando un cambiamento nella forma dell'addome. Un ventre così gonfio e gonfio si chiama froggy e la presenza di questo sintomo può essere un medico sospettoso.

L'immagine esterna dell'addome è la seguente: l'ombelico viene spento o levigato, c'è la sensazione che si trovi al di sotto della norma. A causa dello spostamento dell'intestino, l'addome diventa asimmetrico. La parete addominale anteriore può essere assottigliata e le impronte digitali rimangono su di esso dopo un esame palpatorio.

Durante l'esame, il medico è in grado di sondare facilmente l'intestino traboccante di masse e gas fecali. L'intestino stesso può essere denso e sassoso o morbido, a seconda della consistenza del suo contenuto. Dopo la palpazione, il medico può notare un aumento della motilità intestinale.

In assenza di cure mediche, man mano che il bambino cresce, i sintomi di intossicazione aumentano. Più vecchio è il bambino, più pronunciati i cambiamenti secondari causati dall'intossicazione da feci croniche. I bambini sviluppano anemia e deficit di proteine-energia.

L'intestino gonfiato e pieno di feci esercita una pressione sul diaframma, causando spremitura e deformazione della carcassa toracica. Ciò porta a compromissione della funzione respiratoria, a ridotta ventilazione del tessuto polmonare e, di conseguenza, allo sviluppo di bronchiti e polmoniti ricorrenti.

Un altro sintomo caratteristico è la diarrea e il vomito. Si sviluppano negli ultimi stadi della malattia a causa della grave intossicazione del corpo o dello sviluppo dell'ostruzione intestinale. Vomito, accompagnato da dolore - un segno terribile. Può indicare ostruzione intestinale o perforazione intestinale e inizio di peritonite.

La diarrea paradossale, che può svilupparsi anche in un neonato, spesso causa un esito fatale. Questo sintomo causa una disbatteriosi o un'infiammazione della membrana mucosa in rapido sviluppo, accompagnata dalla comparsa di ulcere.

La gravità dei sintomi della malattia dipende in larga misura dalla lunghezza dell'area interessata. Ma ci sono casi in cui la gravità del quadro clinico non corrisponde a cambiamenti patologici e un bambino con una piccola porzione dell'intestino alterato entra nell'ospedale in gravi condizioni. In molti modi, la condizione di un bambino malato dipende dalla capacità compensatoria del suo sistema digestivo e dalla corretta applicazione dei metodi di trattamento conservativo a casa.

Fase del corso e classificazione della malattia

A seconda della dinamica della malattia e dei sintomi che cambiano nel tempo, la malattia di Hirschsprung è suddivisa in diverse fasi:

• Compensata. Questo stadio è caratterizzato dalla costipazione fin dai primi giorni della vita del bambino, che si intensificano con l'introduzione di alimenti complementari e cambiamenti nella dieta. Il problema in questa fase può essere risolto con un clistere purificante.
• Subcompensated. In questa fase, i clisteri di pulizia diventano inefficaci, il peso corporeo diminuisce, il bambino inizia a rimanere indietro rispetto al peso dei coetanei. Con l'incapacità prolungata di svuotare l'intestino, compaiono dolori addominali dolorosi, il metabolismo è disturbato e il bambino ha difficoltà a respirare.
• Scompensata. In questa fase, tutti i sintomi sono molto aggravati, i dolori addominali diventano permanenti, l'uso di lassativi o clisteri purificanti non porta il risultato desiderato e non consente di svuotare completamente l'intestino. Questa condizione può portare all'ostruzione intestinale.

La malattia di Hirschsprung nei bambini è classificata secondo forme anatomiche ed è suddivisa in:

• Rettale (circa il 25%)
• Rectosigmoid (70%)
• Segmentale (2,5%)
• Subtotale (con una lesione di una parte del colon - 3%)
• Totale (con la sconfitta dell'intero colon - 0,5%)

A seconda della gravità dei sintomi, la malattia è suddivisa in uno stadio precoce, tardivo e complicato.

1. Presto. I sintomi si manifestano con flatulenza, costipazione cronica, aumento delle dimensioni dell'addome.
2. È tardi. Accompagnato dall'aggiunta di cambiamenti secondari: anemia, carenza proteica, deformità toracica, formazione di calcoli fecali.
3. Complicato. Il vomito paradossale e la diarrea, una sindrome dolorosa dolorosa, si uniscono ai sintomi di cui sopra. Aumenta il rischio di ostruzione intestinale.

Possibili complicazioni

In assenza di un trattamento adeguato nei bambini, è possibile lo sviluppo di enterocolite con vari gradi di infiammazione della mucosa: da infiltrazione infiammatoria acuta e formazione di ascessi a ulcerazione e perforazione della parete intestinale, accompagnata dallo sviluppo di peritonite.

Questa è una condizione estremamente pericolosa che rappresenta un pericolo per la vita del bambino. In tali casi, sono necessari ricovero urgente e chirurgia. Clinicamente, questa condizione si manifesta con diarrea persistente, vomito ripetuto, disidratazione, distensione addominale e uno stato di shock.

Diagnosi della malattia

Per una corretta diagnosi, la storia di prendere e intervistare i genitori è di grande importanza, durante la quale il medico scopre la presenza di parenti affetti dalla stessa patologia e chiede chiarimenti sui sintomi e sulle condizioni del bambino. Vengono applicati ulteriori test funzionali, metodi di ricerca di laboratorio e esami strumentali.

• Esame rettale. È una tecnica diagnostica importante. L'esame rivela un aumento del tono dello sfintere e un'ampolla vuota del retto, anche in caso di stitichezza prolungata.
• Diagnostica a raggi X. Nella grande maggioranza dei casi, è fondamentale confermare la diagnosi. Durante lo studio, i raggi X vengono presi utilizzando un agente di contrasto. Come tale sostanza viene utilizzata la sospensione di bario, che viene iniettata con un clistere. Nelle immagini, è possibile rilevare le caratteristiche caratteristiche - un cambiamento nel rilievo della membrana mucosa e la presenza di aree ristrette nel colon distale. Inoltre, l'espansione dell'intestino crasso e l'assenza di feci sopra l'ano sono chiaramente visibili.
• Colonscopia. Questo metodo conferma i risultati dello studio a raggi X e consente di effettuare una biopsia: prendere un pezzo di tessuto per determinare il sottosviluppo o l'assenza del plesso nervoso.
• Sigmoidoscopia. Viene effettuato con l'aiuto di un dispositivo speciale, il sigmoidoscopio, che viene inserito nel retto e consente di valutare visivamente i cambiamenti patologici, vedere le regioni distali ristrette, la presenza di pietre fecali.
• Manometria anorettale. Con l'aiuto di questo studio, viene misurata la pressione nell'intestino crasso e nello sfintere interno e viene rivelato il sintomo caratteristico della malattia - indebolimento dello sfintere interno con concomitante stiramento dell'ampolla rettale.
• Ultrasuono dell'intestino. Permette di vedere i cicli intestinali espansi e gonfiati, indicando la presenza di patologia.

Oltre a raccogliere anamnesi, biopsia, esame a raggi X, un medico può prescrivere tutti i tipi disponibili di esami clinici generali, inclusi studi funzionali e istochimici.

Trattamento della malattia di Hirschsprung

La terapia della malattia con metodi conservativi è inefficace, tali misure terapeutiche sono solitamente prescritte come preparazione per la chirurgia. L'unico metodo efficace per affrontare la malattia è la chirurgia. In ciascun caso, viene applicato un approccio individuale e vengono prese in considerazione tre opzioni di trattamento:

• L'uso di metodi conservativi di trattamento della costipazione cronica fino alla risoluzione della convenienza dell'intervento chirurgico è risolto.
• Rinvio di operazione, per quale scopo applicare il metodo di imporre colostomia provvisoria
• Chirurgia d'urgenza

Nella scelta della tattica del trattamento, le opinioni dei medici differiscono. Alcuni chirurghi ritengono possibile eseguire una colostomia per i bambini al di sotto di un anno, altri ritengono che possa essere eseguito per pazienti di età superiore ad 1 anno e solo nei casi in cui non è possibile raggiungere lo svuotamento intestinale completo. Altri ancora credono che i pazienti dovrebbero essere condotti in modo conservativo fino a quando non saranno completamente preparati per la chirurgia radicale. La pratica mostra che la tattica dell'ultimo gruppo di chirurghi è più giustificata.

Nella prima infanzia, i bambini sono molto difficili da sopportare una procedura chirurgica piuttosto complicata. Inoltre, è necessario prendere in considerazione la complessità della riabilitazione e il periodo postoperatorio, la possibilità di complicanze. Tutte queste circostanze aumentano il rischio di morte.

Ma c'è un altro pericolo. Se si subisce un intervento chirurgico e si ritarda la sua attuazione, iniziano nel corpo del paziente cambiamenti secondari avversi: aumenta il rischio di enterocolite, disbatteriosi e metabolismo delle proteine. Pertanto, è importante che il medico riesca a prendere quella linea quando arriva la linea di età ottimale per l'operazione, e non ci sono ancora manifestazioni vividi di cambiamenti secondari.

Sulla base di molti anni di esperienza, i chirurghi ritengono che per una tale operazione l'età ottimale sia di 12-18 mesi. Ma se, con trattamento conservativo, si osserva un processo di compensazione stabile, l'intervento può essere posticipato fino a 2-4 anni.

Durante il periodo preparatorio, condurre un trattamento conservativo a casa. Un punto importante di trattamento è seguire una dieta con una predominanza di verdure, frutta e il consumo di grandi quantità di liquidi. Uno degli scopi è quello di stimolare la motilità intestinale attraverso massaggi, ginnastica terapeutica. Oltre ai clisteri di pulizia e sifone, vengono applicate le procedure fisioterapeutiche, vengono effettuate l'infusione di soluzioni elettrolitiche e preparazioni proteiche. Ai pazienti viene prescritto un ciclo di terapia vitaminica.

Spesso tra i genitori c'è un equivoco che il bambino sviluppa dipendenza da clisteri sistematici. Con questa malattia, anche se un bambino ha una sedia indipendente in un dato momento, gli intestini non sono mai completamente purificati. Pertanto, è necessario l'uso regolare di clisteri a sifone.

Lo scopo dell'intervento chirurgico in questa malattia è quello di rimuovere l'intestino affetto con la conservazione della parte del colon che è in grado di funzionare e quindi collegarla con la porzione terminale del retto. Se la chirurgia viene eseguita contemporaneamente, tutti questi passaggi vengono eseguiti immediatamente. In alcuni casi, i chirurghi eseguono un'operazione in due fasi.

La sua essenza nella fase iniziale consiste nella resezione (rimozione) della parte anormale dell'intestino, nella rimozione della parte sana dell'intestino sullo stomaco e nella formazione di una colostomia. La rimozione delle feci dopo l'intervento verrà eseguita in un apposito contenitore.

Il paziente dovrà adattarsi alla colostomia e convivere con essa per qualche tempo. Nella seconda fase, viene eseguita un'operazione ricostruttiva, che consiste nel fatto che la parte sana dell'intestino, precedentemente portata in evidenza, è collegata al retto e la colostomia è chiusa, sutura l'apertura nell'addome.

Caratteristiche del periodo postoperatorio

Dopo operazioni di questo tipo c'è un alto rischio di infezione intestinale. Pertanto, quando un bambino sviluppa sintomi come vomito, diarrea, febbre, distensione addominale, è urgente cercare un aiuto medico.

Il periodo di recupero è piuttosto lungo e può richiedere da 3 a 6 mesi. In questo momento, quasi un quarto giovane paziente può sperimentare lo scarico involontario di feci o ritenzione di feci.

Il motivo di questa condizione potrebbe essere un piccolo errore durante l'intervento chirurgico o un rallentamento del recupero e dei processi di adattamento nei pazienti che avevano pronunciato cambiamenti secondari prima dell'operazione e del danno associato all'organo. In tali casi, i medici conducono un trattamento di riabilitazione intensivo.

Nel tempo, il bambino normalizza lo sgabello, inizia a ingrassare e si sviluppa bene. Il piccolo paziente dovrebbe essere al dispensario per almeno un altro anno e mezzo dopo l'operazione. I genitori sono tenuti a monitorare costantemente il corretto funzionamento degli intestini, l'aderenza a una dieta speciale bilanciata e l'istituzione di un regime giornaliero rigoroso in modo che il bambino sviluppi un riflesso intestinale in un dato momento.

Mantenere il corpo del bambino in buona forma aiuterà esercizio praticabile, esercizio leggero, alimentazione corretta e completa, rafforzando il sistema immunitario. La medicina moderna ottiene buoni risultati nel trattamento chirurgico di questa malattia nel 96% dei casi. Anche la frequenza di complicanze e decessi postoperatori gravi diminuisce costantemente.

Non esistono misure preventive specifiche per la malattia di Hirschsprung, poiché la malattia è ereditaria e si verifica nella fase dello sviluppo fetale. In questo caso, solo un precedente rilevamento della patologia e l'instaurazione di una diagnosi corretta consentiranno, con l'aiuto di un intervento chirurgico radicale, di sconfiggere la malattia, ripristinare la salute del bambino e ripristinare la sua qualità di vita.

Sintomi e trattamento della malattia di Hirschsprung negli adulti

motivi

La malattia di Hirschsprung è una patologia congenita in cui vi è una violazione della regolazione nervosa della motilità del tratto digerente inferiore. Si sviluppa a causa dell'assenza nei segmenti dell'intestino crasso di speciali cellule neuroangangli responsabili della trasmissione di impulsi durante la contrazione e il rilassamento dei muscoli del tratto gastrointestinale. Prende il nome da un medico danese che per primo descrisse i sintomi nel 1888.

La causa della malattia di Hirschsprung è una malformazione del colon. La patologia si verifica in individui con predisposizione ereditaria e spesso diventa una malattia di famiglia.

Ma questo aumenta solo il rischio e non determina con precisione la presenza di cambiamenti avversi. La formazione delle violazioni oggi è spiegata da diverse ipotesi e, secondo una di esse, un fallimento nella maturazione delle cellule nervose può essere dovuto a:

1. Ipossia intrauterina (mancanza di ossigeno).
2. Infezioni virali.
3. Esposizione a prodotti chimici.
4. L'influenza delle radiazioni ionizzanti.

La malattia di Hirschsprung negli adulti è di solito una forma del corso, i cui segni appaiono fiochi o latenti (latenti).

Altrimenti, i sintomi della malattia si verificherebbero nella prima infanzia: la gravità del quadro clinico dipende da quanto a lungo è interessato il segmento del colon ed è, come è consuetudine indicare nella letteratura medica ufficiale, un'area di agangliosi.

sintomi

Tra le malattie geneticamente mediate del tratto GI inferiore, la prevalenza della patologia è piuttosto alta. Un segno caratteristico è lo spasmo persistente, in relazione al quale si verifica la sindrome da ostruzione intestinale funzionale.

Forme cliniche

Nei pazienti adulti, ci sono diverse opzioni per il corso:

• tipico - con il rapido sviluppo dei sintomi, caratterizzato dalla sindrome da ostruzione intestinale;
• costipazione prolungata - persistente, che può essere gestita con l'aiuto di misure conservative;
• latente - una tendenza a ritardare le feci appare inaspettatamente nei pazienti di età superiore ai 14 anni; la terapia standard con i lassativi è inefficace, questo tipo di corso è accompagnato da un'ostruzione cronica intestinale.

Le condizioni del paziente possono essere compensate in tutto o in parte o sono caratterizzate dall'assenza di feci indipendenti, segno di un grave decorso della malattia. La forma totale (interessata da tutte le parti del colon) è rara, le varianti delle lesioni segmentali sono più comuni.

Quadro clinico

Molto spesso, i sintomi si manifestano nei bambini (nei maschi, secondo le statistiche, 5 volte più spesso che nelle femmine), ma in alcuni casi il quadro viene cancellato (stitichezza ricorrente) o segni di disturbi prima che il paziente raggiunga l'adolescenza o l'età adulta. A volte la patologia è combinata con un quadro di altre malattie (sindrome di Haddad, Barda-Beadle, ecc.).

I sintomi della malattia di Hirshsprung includono manifestazioni come:

1. Costipazione.
2. La distensione scompare dopo il movimento intestinale.
3. Carattere parossistico del dolore addominale.
4. Sensazione di defecazione incompleta.

Con la stipsi prolungata si osservano segni caratteristici della sindrome da intossicazione: debolezza, malessere generale, nausea, vomito. A volte i pazienti lamentano l'assenza della voglia di defecare, che è accompagnata dall'impossibilità di svuotarsi l'intestino. Un esame obiettivo può essere rivelato asimmetria dell'addome con peristalsi visibile tesa da gas e area di masse fecali. La parete addominale diventa sottile e flaccida.

Complicazioni della malattia di Hirschsprung

Esistono varie opzioni per condizioni avverse secondarie associate alla patologia; Le conseguenze più comuni sono:

• ostruzione intestinale;
• sindrome da dysbacteriosis;
• diarrea paradossa (associata a microflora compromessa);
• enterocolite;
• ulcerazione e perforazione della parete intestinale con rischio di peritonite (infiammazione del peritoneo).

Le condizioni associate all'adesione di un'infezione secondaria possono essere pericolose per la vita se la lesione ha dei limiti comuni. Con la chirurgia, c'è la probabilità di una malattia adesiva, la cui conseguenza diventa spesso un'ostruzione.

diagnostica

Un'indagine paziente in concomitanza con un esame oggettivo - i metodi primari che richiedono sempre un chiarimento. Una denuncia di stitichezza è caratteristica di molte patologie del tratto gastrointestinale, e quindi la diagnosi della malattia di Hirschsprung può essere fatta solo sulla base dei risultati di ulteriori studi. Questi sono test:

1. Profilo radiologico (immagine panoramica e irrigoscopia, passaggio della sospensione di bario). Danno l'opportunità di valutare lo stato dell'intestino, identificare i sintomi dell'ostruzione, determinare l'area della lesione e il sollievo della mucosa.
2. Endoscopica. Con l'aiuto di una sonda ottica ispezionare le parti del colon, rilevare i segni di infiammazione e altre complicazioni. Prendi un pezzo di tessuto dell'area interessata (biopsia) e invia il materiale al laboratorio per la ricerca da un istologo specialista.
3. Manometria anorettale. Consente di valutare la pressione nel retto e la reazione dello sfintere all'irritazione, identificando così il sintomo di anomalie del sistema nervoso.
4. Metodi istochimici. Basato sulla scoperta di una sostanza chiamata acetilcolinesterasi - nelle aree colpite dall'agangliosi, si accumula in grandi quantità, a differenza dei segmenti sani dell'intestino.

La colonscopia viene eseguita in modo selettivo, poiché non è sempre possibile preparare il lume del tratto gastrointestinale per l'esame. Un'alternativa è la diagnosi dei cambiamenti nelle parti inferiori del tubo digerente - il retto e il colon sigmoideo, che viene eseguito mediante la rectoromanoscopia. Come metodi aggiuntivi, vengono utilizzati test di laboratorio standard (analisi generale e biochimica del sangue, ecc.), Ecografia degli organi addominali.

trattamento

Combina due direzioni tattiche: conservativa (come fase preparatoria prima dell'intervento chirurgico) e operativa (principale, la malattia viene trattata solo rimuovendo le aree modificate del colon). Viene effettuato in ospedale da medici specializzati nel campo della coloproctologia.

Dieta preoperatoria

Nel periodo preoperatorio (5-7 giorni prima dell'intervento chirurgico), è necessario escludere quei prodotti che spesso provocano flatulenza e cibo con alto contenuto di fibre:

• fagioli;
• cavolo bianco;
• pane integrale;
• frutta secca;
• noci;
• latte intero;
• candito;
• torte del burro;
• granaglie d'orzo;
• cracker, patatine;
• cioccolato;
• alcol;
• kvass;
• la pasta;
• piatti grassi, fritti, speziati;
• carne affumicata;
• frutta e verdura crude;
• crema grassa;
• sottaceti;
• cibo in scatola

Si possono mangiare verdure lavorate termicamente, frutta (priva di cotenna e semi), carni magre (bollite, cotte a vapore, in umido, cotte nel forno senza grasso in eccesso e condimenti), riso bianco, mele cotte, cracker salati. Permesso di brodo a basso contenuto di grassi, ricotta, uova alla coque, miele in piccole quantità. Consentito di bere acqua, tè verde, composte, bevande alla frutta, senza restrizioni sul volume di liquidi.

Non puoi assumere cibo e bevande per 8 ore prima dell'intervento.

Questo requisito deve essere soddisfatto esattamente, perché altrimenti aumenta il rischio di complicazioni. Se hai bisogno di prendere una medicina che non può essere disfatta, bevi con un sorso d'acqua o semplicemente sciogli in bocca. Dopo l'operazione, la nutrizione frazionata viene prescritta 4-6 volte al giorno con alimenti facilmente digeribili (frutta, verdura, cereali, latticini).

clistere

È usato come metodo di preparazione per gli studi diagnostici (in particolare l'irrigoscopia) e l'intervento chirurgico. Viene eseguito da operatori sanitari dell'ospedale e può includere questo tipo di procedure come:

La scelta del clistere dipende dalla gravità della stitichezza, dall'obiettivo di purificazione intestinale. L'acqua riscaldata non può essere utilizzata, poiché la sua introduzione nel lume del tratto gastrointestinale porta all'assorbimento delle feci semi-disciolte e allo sviluppo di intossicazione (intossicazione) del corpo da tossine accumulate.

Le conseguenze sono molto gravi, persino fatali, quindi è severamente vietato praticare clisteri di volume a casa.

farmaci

Eliminare completamente i sintomi con il loro aiuto è impossibile; applicare strumenti come: