La malattia di Hirschsprung è una malattia abbastanza rara. Si verifica più spesso nel 95% dei casi nei neonati, ma può verificarsi nei bambini più grandi e negli adulti.

Con questo disturbo, il paziente ha una patologia del sistema nervoso dell'intestino crasso. In un intestino crasso sano, speciali plessi nervosi si trovano sulle pareti, che assicurano la capacità dell'intestino crasso di spingere il contenuto nella giusta direzione. Tali plessi nervosi si trovano nello strato muscolare dell'intestino e nella sua sottomucosa.

La malattia di Hirschsprung si manifesta nei pazienti di sesso maschile secondo le statistiche 4 volte più spesso che nelle ragazze. Questa malattia non è ereditaria, ma il rischio di manifestazione dei suoi sintomi nei bambini di genitori malati è in media superiore al tre percento.

Cos'è?

Malattia di Hirschsprung - un'anomalia dello sviluppo del colon di eziologia congenita, che porta a una violazione dell'innervazione del frammento intestinale (agangliosi congenita) - si manifesta con stipsi persistente.

Nei neonati, il quadro clinico è distintivo e diversificato - associato alla lunghezza e all'altezza della posizione (relativa all'ano) della zona di agangliosi. L'incidenza della malattia di Hirschsprung: 1: 5 000 neonati.

patogenesi

Le cellule gangliari (o gangliari) sono il nome comune di alcuni tipi di grandi neuroni, che nell'intestino sono responsabili della connessione tra le strutture nervose. Durante l'ontogenesi, le cellule gangliari migrano dall'intestino superiore alla sua parte distale.

La violazione della migrazione porta alla formazione di una parte aganglionica dell'intestino (una zona di costrizione funzionale) con un'innervazione ridotta o del tutto assente (la capacità di eseguire movimenti traslatori-contrattili). In alcuni casi, la regione aganglionica può espandersi in modo anomalo, formando megacolon, che è una delle gravi complicanze della malattia di Hirschsprung.

Il sito di localizzazione della regione aganglionica, di regola, è la sezione distale dell'intestino crasso. In rari casi, ci sono forme di malattia di Hirschsprung, in cui il segmento aganglionico si forma sul sito dalla colonna splenica, o si sviluppa l'agangliosi dell'intero intestino crasso. In questa forma della malattia, nei pazienti si osserva una paralisi peristaltica totale.

Sintomi della malattia di Hirschsprung

La gravità dei segni della malattia di Hirshprung dipende dall'età, dall'estensione della lesione e dalla storia.

1. Periodicamente appare la diarrea.
2. C'è flatulenza. I gas si accumulano nell'intestino.
3. Costipazione. Questo è il sintomo più comune della malattia. Alcuni bambini potrebbero non avere uno sgabello per diverse settimane. Con una malattia grave, il processo di defecazione è generalmente impossibile senza un clistere.
4. Nei neonati, il meconio (prima feci) esce tardi (entro 2-3 giorni) o non se ne va affatto.
5. Il bambino soffre nell'intestino. È capriccioso, piange, porta le ginocchia alla pancia.
6. L'addome si gonfia. L'ombelico è levigato o sporto. Lo stomaco diventa asimmetrico.
7. Intossicazione del corpo. Il bambino rifiuta di mangiare, non ingrassa. Potrebbe verificarsi un aumento della temperatura.
8. Quando un atto di defecazione, pietre fecali (feci solide dense) vengono rimossi. Lo svuotamento completo non si verifica. Le feci hanno un odore sgradevole. In apparenza assomigliano a un nastro sottile.

Se l'anomalia non copre l'intero intestino, allora i sintomi nei neonati sono piuttosto sfocati. In un neonato allattato al seno, le masse fecali si distinguono per una consistenza semifluida. Possono essere facilmente eliminati dal corpo.

I primi problemi sorgono nel momento in cui le briciole vengono introdotte nella dieta. Il cibo per adulti porta a una condensazione delle feci. Appaiono ostruzioni intestinali, si osservano sintomi di intossicazione. All'inizio, un clistere aiuta con una clinica del genere. In futuro, questo evento non porterà più sollievo.

Fasi della malattia di Hirschsprung

Data la dinamica della malattia e i sintomi alteranti, i medici distinguono le seguenti fasi della malattia:

• Compensato - la stitichezza è nota fin dall'infanzia, la pulizia dei clisteri lo elimina facilmente per molto tempo
• Subcompensati - gradualmente i clisteri diventano sempre meno efficaci, le condizioni del paziente peggiorano: il peso corporeo diminuisce, la gravità e il dolore nell'addome, la mancanza di respiro; notato grave anemia, disturbi metabolici. Lo stato di sottocompensazione si verifica in pazienti con scompenso sullo sfondo del trattamento conservativo.
• Decompensato: detergere clisteri e lassativi raramente porta a completare i movimenti intestinali. C'è una sensazione di pesantezza nell'addome inferiore, flatulenza. Sotto l'influenza di vari fattori (un forte cambiamento nella nutrizione, esercizio fisico pesante), i pazienti sviluppano un'ostruzione intestinale acuta. Nei bambini, lo scompenso è spesso osservato nelle lesioni subtotali e totali.
• La forma acuta della malattia di Hirschsprung si manifesta nei neonati come ostruzione intestinale congenita bassa.

La malattia di Hirschsprung, a differenza di altre cause di stitichezza (tumore, stitichezza atonica negli anziani, con colite ulcerosa non specifica), è caratterizzata dalla comparsa di stitichezza dalla nascita o dalla prima infanzia.

Spesso i genitori annotano la presenza di anomalie endocrine, mentali e neurologiche. La malattia può essere accompagnata da altre anomalie congenite: malattia di Down, fessura del palato molle.

complicazioni

L'anomalia congenita di Hirshprung spesso porta allo sviluppo di varie complicazioni. Il loro gruppo include:

1. Anemia.
2. Intossicazione "fecale". Questa complicazione è il risultato di avvelenamento del corpo accumulando sostanze tossiche.
3. Lo sviluppo di enterocolite acuta. Con la rapida progressione di questa infiammazione è fatale.
4. La formazione di "pietre fecali". Allo stesso tempo si formano tali masse solide che possono rompere l'integrità delle pareti intestinali.

Non si può presumere che l'anomalia congenita dello sviluppo intestinale passerà da sola. L'ulteriore qualità della vita del bambino e l'assenza di cambiamenti nel suo intero corpo dipendono dal trattamento tempestivo della patologia.

Trattamento della malattia di Hirschsprung

La terapia della malattia con metodi conservativi è inefficace, tali misure terapeutiche sono solitamente prescritte come preparazione per la chirurgia. L'unico trattamento efficace per la malattia di Hirschsprung è la chirurgia. In ciascun caso, viene applicato un approccio individuale e vengono prese in considerazione tre opzioni di trattamento:

1. L'uso di metodi conservativi di trattamento della costipazione cronica fino alla risoluzione della convenienza dell'intervento chirurgico è risolto.
2. Rinvio di operazione, per quale scopo applicare il metodo di imporre colostomia provvisoria
3. Chirurgia d'urgenza

Sulla base di molti anni di esperienza, i chirurghi ritengono che per una tale operazione l'età ottimale sia di 12-18 mesi. Ma se, con trattamento conservativo, si osserva un processo di compensazione stabile, l'intervento può essere posticipato fino a 2-4 anni.

Inoltre è necessario prendere in considerazione se si trasferisce l'operazione e si ritarda la sua attuazione, iniziano nel corpo del paziente cambiamenti secondari avversi: aumenta la minaccia di enterocolite, disbatteriosi e disturbi del metabolismo proteico. Pertanto, è importante che il medico riesca a prendere quella linea quando arriva la linea di età ottimale per l'operazione, e non ci sono ancora manifestazioni vividi di cambiamenti secondari.

Trattamento conservativo

L'obiettivo principale di questa terapia è la costante pulizia dell'intestino. Per questo, i medici raccomandano di svolgere le seguenti attività:

• Dieta. È nominata solo da un medico. La scelta viene fermata su prodotti con effetto lassativo: verdure (carote, barbabietole), frutta (prugne, mele), cereali (farina d'avena, grano saraceno), prodotti caseari (ryazhenka, kefir).
• Esercizio. Il medico consiglierà speciali esercizi terapeutici. Stimola la peristalsi e rafforza la stampa.
• Massaggi. Massaggio giornaliero del basso addome. Stimola la peristalsi naturale e la pulizia dell'intestino.
• Vitamine. Rafforzare il corpo e proteggere dagli effetti negativi delle sostanze tossiche.
• Clisteri di pulizia. Il bambino ha bisogno di una pulizia costante dell'intestino.
• Probiotici. I farmaci stimolano il funzionamento dell'intestino e lo saturano con una microflora benefica.
• Preparati proteici Le soluzioni elettrolitiche vengono somministrate per via endovenosa. Sono raccomandati per i sintomi pronunciati di malnutrizione.

Nel caso in cui i metodi di trattamento conservativo non diano l'effetto desiderato o la malattia sia in uno stadio avanzato, al paziente viene prescritto un trattamento chirurgico.

Trattamento chirurgico

Dopo una serie di esami, il chirurgo prende una decisione su quando e come eseguire l'operazione. Dovrebbe essere effettuato nel periodo più favorevole, e non durante le esacerbazioni. Qual è l'essenza del metodo chirurgico? Il segmento interessato viene eliminato e le sezioni sane dell'intestino crasso sono collegate. L'operazione può essere di due tipi:

1. Simultanea. La regione aganglionica del colon è troncata. La parte sana dell'intestino crasso è immediatamente collegata al retto.
2. Due momenti. Prima viene eseguita la troncatura, poi la colostomia (la sezione dell'intestino viene portata alla superficie dell'addome). Le masse fecali sono scaricate in un contenitore speciale - un catetere. Dopo il periodo di adattamento, viene eseguita la seconda parte dell'operazione: le sezioni sane dell'intestino troncato sono collegate.

Tutti i pazienti sottoposti a intervento chirurgico devono essere sottoposti ad osservazione dispensativa per valutare i risultati funzionali del trattamento e l'identificazione e la correzione delle complicazioni tardive causate dall'operazione. Si consiglia di sottoporsi a una visita medica e ad una visita medica ogni settimana durante il mese successivo all'intervento. Quindi, durante l'anno, le ispezioni possono essere effettuate una volta ogni 3 mesi.

La malattia di Hirschsprung nei bambini ha una prognosi abbastanza favorevole. La maggior parte degli interventi chirurgici per la rimozione della parte difettosa del colon vengono eseguiti senza ulteriori complicazioni, ma solo se i genitori o il bambino stesso controllano il rispetto delle raccomandazioni del medico e periodicamente si sottopongono a esami.

Malattia di Hirschsprung: sintomi e metodi di trattamento (chirurgia, farmaci)

La malattia di Hirschsprung è una rara malformazione congenita dell'intestino crasso, caratterizzata dall'assenza di plessi nervosi (agangliosi) nella parete intestinale. Le basi della malattia sono cause ereditarie, l'assenza dei plessi di Auerbach e di Meissner.

Il plesso di Auerbach è una rete di cellule nervose e dei loro processi, che si trova tra gli strati muscolari della parete intestinale per tutta la sua lunghezza e partecipa ai movimenti peristaltici dell'intestino. Il plesso di Meissner si trova nello strato sottomucoso del tubo digerente ed è coinvolto nella motilità e nella secrezione intestinale.

Con la malattia può esserci un'assenza parziale o completa dei gangli nervosi o della loro struttura anormale in una certa parte dell'intestino. L'agangliosi porta alla distruzione dei movimenti nell'intestino crasso, allo sviluppo di processi distrofici nello strato muscolare. L'area interessata è in uno stato spasmodico e non partecipa ai movimenti peristaltici, e la sezione intestinale, che si trova sopra l'area interessata, è costantemente sovraccaricata e comincia ad espandersi nel tempo.

forma

La localizzazione della lesione è alla base della classificazione della malattia secondo le forme

• Forma rettale. Solo affetto del retto, che può essere parziale.
• Forma rettosigmoide In questa forma, l'agangliosi colpisce il retto e il colon sigmoideo. Il colon sigmoideo può essere parzialmente o completamente interessato.
• Subtotale. Il colon trasverso è interessato insieme al sigma e al retto.
• Forma totale La forma più grave di manifestazioni cliniche e prognosi del trattamento. L'intero intestino crasso è interessato.

A valle ci sono le seguenti forme:

• Forma acuta Si verifica nel primo mese di vita di un bambino.
• Forma subacuta. È posizionato all'età di un bambino da 1 a 3 mesi.
• Forma cronica Si adatta dopo 3 mesi.

palcoscenico

• Fase compensata Il benessere generale con buona cura non è rotto. Stitichezza innescata da un cambiamento nella dieta. Questo stadio è caratterizzato da sintomi precoci, nessun sintomo tardivo della malattia.
• Fase subcompensata I sintomi stanno lentamente progredendo, la frequenza dell'uso di clisteri purificanti per aumentare i movimenti intestinali. Con un'adeguata terapia conservativa, è possibile una transizione verso uno stadio compensato. Il quadro clinico è rappresentato dai sintomi precoci e tardivi.
• Fase scompensata. Sintomi progressivi fin dai primi giorni di vita. I bambini possono avere ostruzione intestinale bassa. In anticipo sviluppare sintomi tardivi della malattia. Lo stadio di scompenso si sviluppa rapidamente con l'agangliosi intestinale totale.

sintomi

La malattia di Hirschsprung si manifesta sin dai primi giorni di vita di un bambino. Il quadro clinico distingue i sintomi precoci e tardivi:

Primi sintomi

• Costipazione. Questo è il primo sintomo in un bambino a cui i genitori prestano attenzione. La ritenzione delle feci inizia nel periodo neonatale. Il bambino riceve in ritardo le prime feci, appare il gonfiore. Lo scarico indipendente delle feci è estremamente raro. Lassativi e clisteri purificanti sono usati per svuotare gli intestini. Dopo i clisteri, viene secreta una grande consistenza delle feci.
• Intossicazione fecale Con la ritenzione delle feci prolungata, si sviluppa l'intossicazione fecale, più spesso durante l'infanzia. È caratterizzato da una diminuzione del peso corporeo e dall'assenza di aumento di peso in un bambino, la pelle diventa grigia, il contenuto proteico nel sangue diminuisce, il che porta all'edema. La rottura dell'equilibrio idrico ed elettrolitico influisce sul lavoro del cuore, dei polmoni, del fegato e di altri organi.
• Aumento dell'addome L'aumento delle dimensioni dell'addome si verifica a seguito dell'accumulo di gas nell'intestino, lo stiramento delle pareti dei cappi intestinali con calcoli fecali. Senza trattamento, la parete anteriore dell'addome si assottiglia, attraverso i suoi anelli intestinali tesi sono visibili. Durante l'esame, le pietre fecali solide sono ben palpate.
• Gonfiore (flatulenza). Stitichezza, alterata formazione di muco porta allo sviluppo della fermentazione e processi di putrefazione nel lume intestinale, che sono accompagnati dalla formazione di grandi quantità di gas e prodotti tossici.
• Dolore addominale Hanno un carattere scoppiante e dolorante, possono essere sostituiti da dolori crampi. Lo svuotamento dell'intestino porta ad un cedimento a breve termine del processo del dolore. La comparsa della sindrome del dolore è associata a un allungamento eccessivo della parete intestinale sopra il sito di agangliosi, danni alle pietre fecali della mucosa e allo sviluppo di processi infiammatori.

Sintomi tardivi

• Anemia. Con la malattia di Girshprung, i processi digestivi sono disturbati, si manifesta la disbatteriosi. Queste condizioni riducono l'assorbimento di vitamine e minerali, sviluppano carenza di ferro, anemia carente di B12.
• La malnutrizione. La perdita di peso può essere causata da intossicazione fecale, disbiosi e l'aggiunta di processi infiammatori. C'è un apporto insufficiente di nutrienti dal lume intestinale nel flusso sanguigno.
• La diarrea. La comparsa di feci molli è dovuta allo sviluppo di disbatteriosi e processi infiammatori a livello intestinale.
• Pietre di Fecale La mancanza di attività contrattile delle cellule muscolari lisce porta all'accumulo di masse fecali, che schiacciano le pareti intestinali, le allungano e creano il rischio di ostruzione intestinale. Si manifesta con l'assenza di una sedia, la distensione addominale, la secrezione di muco dal retto. Il bambino piange, si rifiuta di poppare.
• Deformità del torace L'addome allargato preme contro il diaframma e gli organi mediastinici, portando alla deformazione del torace. Il lavoro del sistema cardiovascolare è compromesso e si sviluppano complicanze broncopolmonari.
• Sintomi dispeptic. Una persona è preoccupata per la nausea, sensazione di pesantezza allo stomaco, perdita di appetito. Forse il bruciore di stomaco. Nei bambini piccoli, si verifica il vomito.

diagnostica

Le misure diagnostiche mirano a identificare una triade di sintomi: stitichezza dalla nascita, gonfiore persistente, dati irrigazionali e l'esclusione di un'altra patologia con un quadro clinico simile (ostruzione intestinale congenita).

• Stati Uniti. È usato per escludere altre malattie con sintomi simili (invaginazione dell'intestino, ecc.).
• Ergography. L'esame radiopaco dell'intestino rivela un restringimento caratteristico della parte dell'intestino, che si incanala in un'espansione. Uno dei metodi affidabili di ricerca nella diagnosi della malattia di Hirschsprung. È usato nei bambini di età superiore alle 2 settimane per confermare la diagnosi.
• Radiografia del sondaggio della cavità addominale. Utilizzato per escludere altre malattie del tratto gastrointestinale (ostruzione intestinale).
• Biopsia. Caratterizzato dall'assenza di plessi nervosi e dall'identificazione di fibre ipertrofiche modificate nella parete intestinale.

trattamento

Trattamento chirurgico

L'obiettivo del trattamento chirurgico radicale è la rimozione della sezione patologica dell'intestino insieme alla rimozione di anse intestinali dilatate scompensate. L'operazione di Duhamel, Duhamel-Martin è usata, in alcuni casi è applicata una colostomia.

Più piccola è l'età del bambino, migliore è il periodo postoperatorio.

Trattamento conservativo

Il trattamento è ausiliario e non porta al recupero.

• Dieta. Sono prescritti cibi ricchi di fibre (verdure, verdure, frutta), prodotti caseari per facilitare l'atto di defecare. I prodotti di farina sono esclusi dalla dieta.
• I probiotici (Bifidumbakterin) sono utilizzati per normalizzare la microflora intestinale.
• I preparati enzimatici (Mikrasim, Pancreatina) sono usati per facilitare i processi di digestione e ridurre il carico sull'intestino.
• Clisteri di pulizia.
• Massaggiare l'addome o esercitare la terapia. Un massaggio terapeutico viene utilizzato per stimolare il movimento delle feci attraverso l'intestino. La ginnastica terapeutica è mirata all'addestramento dei muscoli addominali e viene effettuata sotto la supervisione di uno specialista.

prospettiva

Diagnosi e trattamento tempestivi nelle prime fasi della malattia possono portare al recupero di una persona. Nelle forme gravi della malattia e nello sviluppo di alterazioni distrofiche compensatorie in aree sane dell'intestino, la frequenza delle recidive aumenta.

Malattia di Hirschsprung nei bambini: cause, sintomi, schemi alimentari in un bambino

Sotto il nome di "Malattia di Hirschsprung" si riscontra un'anomalia ereditaria congenita del colon associata ad alterata innervazione di questa parte dell'intestino. La malattia è conosciuta da più di cento anni: per la prima volta un pediatra danese, Harald Hirschsprung, lo descrisse, definendo la patologia gigantesca del colon congenita. E nella medicina moderna, il secondo nome per patologia è il megacolon idiopatico congenito.

La prevalenza di questa patologia è di 1 caso per 5000 bambini nati. Nei ragazzi, l'anomalia si verifica 4 volte più spesso. La malattia di solito appare nel periodo neonatale. Ma alcuni bambini hanno manifestazioni cliniche più tardi (fino a 10 anni).

Qual è l'essenza della malattia

Normalmente, negli strati sottomucosi e muscolari della parete intestinale ci sono speciali plessi di cellule nervose (gangli), responsabili della promozione del contenuto dell'intestino verso l'ano. Nella malattia di Hirschsprung, in alcune parti dell'intestino crasso, si nota l'assenza di tali gangli o il loro numero insufficiente.

Come risultato di tale anomalia, la motilità intestinale è disturbata, le masse fecali non vengono espulse dal corpo, si accumulano nell'intestino, compare la stitichezza permanente e si sviluppa grave intossicazione del corpo del bambino. La lunghezza e l'altezza della posizione dell'area anormale potrebbero essere diverse. Maggiore è la lunghezza e maggiore è la posizione del sito con innervazione compromessa, più pronunciate saranno le manifestazioni della malattia nel neonato.

Il contenuto dell'intestino si accumula sopra l'area interessata e causa la sua significativa espansione. Allo stesso tempo, nella sezione dell'intestino, situata al di sotto dell'area anormale, aumenta la peristalsi, che è la causa dell'ipertrofia (ispessimento) della parete intestinale.

motivi

Probabilmente la causa della malattia di Hirschsprung è una mutazione genetica.

La causa esatta della patologia è sconosciuta. È stato dimostrato che la malattia di Hirschsprung è una malattia ereditaria. Se era in qualcuno della famiglia, allora il rischio di sviluppare un'anormalità in un bambino aumenta significativamente.

Si ritiene che la causa della malattia possa essere la mutazione dei geni nel DNA responsabile della corretta formazione dell'innervazione del sistema digestivo. Tuttavia, le cause di questa mutazione non sono state stabilite.

La formazione dei gangli nervosi nel tratto digestivo si verifica nel periodo di 5-12 settimane di gravidanza. Sotto l'influenza di alcuni fattori sconosciuti, la formazione del sistema di innervazione viene interrotta. Inoltre, l'area anormale può essere lunga diversi centimetri e, nei casi più gravi, estendersi all'intero colon.

sintomi

Questa patologia congenita può manifestarsi immediatamente dopo la nascita del bambino, quando la sedia originale (meconio) non parte il primo giorno. In questo caso, il bambino piange, stringe le gambe allo stomaco. Ecco perché traccia così attentamente la prima sedia di un neonato in un ospedale di maternità.

Le manifestazioni della malattia dipendono dalla lunghezza del segmento anormale dell'intestino e dall'età del bambino. Nella prima metà dell'anno, i sintomi di megacolon potrebbero non essere così evidenti se il bambino è allattato al seno. La consistenza semi-liquida fecale può liberamente passare l'area interessata.

Con una lunghezza significativa della zona anomala, costipazione, distensione addominale e ansia del bambino sono noti anche a questa età. Il movimento intestinale diventa problematico dopo l'introduzione di alimenti complementari. Le masse fecali diventano spesse e dense.

Nei bambini del primo anno di vita, i sintomi della malattia di Hirschsprung sono:

• la stitichezza diventa regolare, il bambino non può riprendersi senza un clistere per 5-7 giorni;
• l'appetito sta peggiorando;
• la distensione addominale causa coliche e ansia;
• la sedia avrà un odore sgradevole;
• le feci risaltano sotto forma di nastri;
• il rigurgito aumenta e diventa più abbondante;
• la defecazione non porta al completo svuotamento dell'intestino.

In questo caso, il bambino sta ingrassando male. Se il trattamento non viene eseguito, l'intossicazione aumenta, si possono sviluppare complicazioni che minacciano la vita.

Anche i bambini più grandi soffrono di stitichezza, in cui le misure conservative non sono sempre efficaci. Dalle feci nell'intestino inferiore possono formare pietre fecali, che possono anche portare a complicazioni pericolose.

Un sintomo costante della malattia è gonfiore (flatulenza). L'intestino crasso si gonfia di gas accumulati, che si manifestano esternamente in un cambiamento nella forma dell'addome - questa caratteristica è chiamata "la pancia della rana".

L'ombelico su di esso è levigato o gonfio, se visto dallo stomaco sembra asimmetrico. Quando si sente il medico può sentire l'intestino, allungato le feci o gas. A seconda della consistenza dei contenuti, l'intestino sarà denso come una pietra o morbido. Dopo aver ispezionato l'addome, aumenta la peristalsi (contrazioni ondulatorie delle pareti intestinali).

Più il bambino diventa vecchio, più pronunciata l'intossicazione del corpo. Anemia, carenza di proteine, carenza di energia si sviluppano. Intestini affollati e gonfiati impediscono il movimento del diaframma, che porta a insufficienza respiratoria. Il deterioramento della ventilazione dei polmoni provoca un decorso ricorrente di polmonite o bronchite.

La conseguenza dell'intossicazione grave e prolungata è la comparsa di vomito e diarrea nella fase avanzata della malattia. Se il vomito è accompagnato da dolore addominale, questo è un sintomo formidabile caratteristico di complicanze gravi - perforazione intestinale e peritonite in via di sviluppo (infiammazione peritoneale) o ostruzione intestinale. Entrambe queste complicazioni sono in pericolo di vita in assenza di un sollievo immediato.

La diarrea paradossale può comparire anche in un neonato a causa del rapido sviluppo della dysbacteriosis o del processo infiammatorio della mucosa con la formazione di ulcere. La diarrea può anche essere fatale senza un aiuto tempestivo.

Molto spesso, i sintomi e la gravità della condizione dipendono direttamente dalla lunghezza della zona anormale dell'intestino. In alcuni casi, anche con una piccola parte della patologia, si possono sviluppare intossicazioni e disturbi metabolici che causano una grave condizione del bambino. A volte dipende dalle capacità compensative dell'organismo e dalla correttezza delle misure terapeutiche adottate.

classificazione

A seconda della localizzazione della parte anomala dell'intestino, si distinguono le seguenti forme di malattia di Hirschsprung:

1. Rettale: innervazione spezzata in una piccola sezione del retto. Si verifica nel 25% dei casi. Il bambino ha una tendenza alla stitichezza.
2. Rectosigmoid: l'anomalia riguarda il retto e la regione sigmoide. Questa forma è più comune (70%). Differisce costipazione persistente, gonfiore, che ricorda in qualche modo una rana, dolore all'addome.
3. Segmentale: rilevato nel 2,5% dei casi, caratterizzato dall'alternanza di aree affette e sane dell'intestino crasso. Le manifestazioni possono essere diverse: alcuni bambini hanno una stitichezza ricorrente e alcuni non riescono nemmeno a riprendersi da soli.
4. Subtotale (3%): la metà dell'intestino è completamente colpita. Un bambino ha tutte le manifestazioni cliniche della malattia. Questa è una grave sconfitta, in cui le misure conservative sono inefficaci, solo il trattamento chirurgico è necessario.
5. Totale: l'intero colon è anormale. Si verifica in rari casi (0,5%). Manifestato da grave distensione addominale e pesante stitichezza subito dopo la nascita del bambino.

Ci sono le seguenti fasi della malattia:

1. Il compenso, in cui la stitichezza si manifesta dalla nascita, aumenta dopo l'introduzione di alimenti complementari. Il movimento intestinale si ottiene con clisteri purificanti.
2. Subcompensato, in cui il clistere è meno efficace. Il bambino è preoccupato per il dolore intenso nell'addome, i segni di intossicazione appaiono e la mancanza di respiro può apparire. A causa di disturbi metabolici, il bambino sta perdendo peso.
3. Scompensato quando tutte le manifestazioni sono pronunciate al massimo Enemas e lassativi sono inefficaci. In assenza di un trattamento chirurgico tempestivo porta all'ostruzione intestinale.

La classificazione in base alla gravità delle manifestazioni cliniche evidenzia le seguenti fasi della malattia:

1. Precoce con sintomi caratteristici: stipsi persistente, distensione addominale e aumento delle sue dimensioni.
2. In ritardo, a cui si uniscono cambiamenti secondari: anemia, carenza proteica, formazione di calcoli fecali, deformazione del torace.
3. Complicato, caratterizzato dalla comparsa di diarrea paradossa e vomito, forte dolore addominale. Il rischio di ostruzione intestinale è molto alto.

complicazioni

La mancanza di un trattamento adeguato per la malattia di Hirschsprung è irto di sviluppo di tali complicazioni:

• enterocolite acuta (infiammazione della parete intestinale);
• in caso di diarrea paradossa e vomito, è possibile la disidratazione del corpo del bambino con una minaccia per la vita;
• formazione di pietre fecali da escrementi compatti: non possono lasciare da soli, possono causare danni alla parete intestinale (perforazione a causa di piaghe da decubito) con lo sviluppo di peritonite;
• intossicazione del corpo: le sostanze tossiche non vengono escrete con le feci, ma vengono assorbite nel flusso sanguigno, trasportate nel sangue e possono danneggiare vari organi;
• l'anemia;
• disturbi dello scambio;
• gozzo;
• invalidità del bambino a causa di gravi complicazioni.

diagnostica

Al rilevamento della stitichezza e della distensione addominale, il pediatra e il gastroenterologo pediatrico sono coinvolti nelle specifiche della diagnosi. In primo luogo, il medico intervista i genitori, chiarisce i dettagli dei reclami e la presenza di una patologia simile tra i parenti. Quindi il bambino viene esaminato.

Per confermare la diagnosi, vengono assegnati metodi di ricerca aggiuntivi:

1. L'esame digitale rettale rivela un aumento del tono dello sfintere anale e l'assenza di feci nel retto, nonostante la stipsi prolungata.
2. Rectoromanoscopy - esame della mucosa rettale con un dispositivo speciale (rettoscopio). Consente di rilevare un cambiamento nel muco e restringimento del lume
3. La radiografia del colon è uno dei metodi principali che confermano la diagnosi. Condotto usando il contrasto (sospensione del bario), che viene introdotto nel clistere. L'immagine risultante offre l'opportunità di vedere il rilievo modificato della membrana mucosa e le aree ristrette del lume del colon. Le aree dell'espansione dell'intestino crasso sono anche chiaramente definite.
4. La colonscopia è un'ispezione visiva dall'interno dell'intestino crasso per tutta la sua lunghezza con l'aiuto di un endoscopio (un dispositivo speciale con un tubo flessibile e fibre ottiche). Con l'aiuto di questo studio ha confermato i dati diagnostici a raggi X. Inoltre, gli strumenti speciali producono un campionamento materiale (biopsia) per l'esame istologico, che rivela l'assenza o il sottosviluppo dei gangli nervosi.
5. La manometria anorettale è una misurazione del tono dello sfintere interno e della pressione nel colon. Un sintomo caratteristico di megacolon sarà un indebolimento o incongruenza dello sfintere a causa dell'espansione del retto.
6. Gli ultrasuoni rivelano l'espansione delle anse intestinali, gonfie di gas e feci accumulati.

Sono anche condotti studi clinici su sangue, feci, semi di feci per la disbiosi. Se necessario, viene prescritta l'analisi biochimica del sangue.

trattamento

In rari casi (con forme rettali e segmentali della malattia), è possibile fare a meno della chirurgia, usando solo un trattamento conservativo.

L'obiettivo della terapia conservativa è la regolare pulizia dell'intestino.

Il trattamento conservativo include:

1. Dieta raccomandata dal medico Include prodotti che hanno un effetto lassativo:

• verdure (barbabietole, carote, cavoli);
• frutta (prugne, albicocche, mele);
• prodotti lattiero-caseari fermentati (kefir, latte cotto fermentato);
• porridge (grano saraceno, farina d'avena).

1. Esercizio terapeutico (esercizi appositamente selezionati che stimolano la peristalsi).
2. Un massaggio in senso orario dell'addome deve essere eseguito ogni giorno per attivare la motilità intestinale.
3. Clisteri di pulizia e sifone. Alcuni genitori credono che sia dannoso eseguire clisteri regolari, in modo da non abituarsi a loro. Tuttavia, gli effetti delle sostanze tossiche sul corpo sono molto più dannosi. In caso di malattia di Hirschsprung, anche con feci periodiche indipendenti, non si verifica la completa pulizia dell'intestino. Ecco perché il bambino dovrebbe regolarmente siringare i clisteri.
4. Secondo le indicazioni (con una significativa malnutrizione) vengono prescritte infusioni di proteine ​​ed elettroliti in una vena.
5. La terapia vitaminica è usata come tonico e per ridurre l'intossicazione.
6. I probiotici migliorano le capacità funzionali dell'intestino, normalizzano la composizione della microflora intestinale.

Il trattamento conservativo della malattia di Hirshprung è inefficace nella maggior parte dei casi. Viene spesso prescritto come terapia preparatoria prima dell'intervento chirurgico. Chirurgia - l'unico metodo per salvare il bambino da un difetto di nascita.

Il trattamento chirurgico può essere pianificato e di emergenza (con lo sviluppo di gravi complicanze). Sotto le indicazioni di emergenza anche operare con i neonati.

Esistono diverse opinioni in merito ai tempi dell'operazione programmata e agli approcci alla sua metodologia. Alcuni chirurghi ritengono che un bambino di età inferiore ad un anno stia subendo solo il primo stadio dell'operazione - una sovrapposizione di una colostomia, quando viene rimossa la parte intestinale dell'intestino e la parte finale del colon viene cucita alla parete addominale anteriore. Allo stesso tempo, l'escrezione delle feci avviene nel cathepleir.

Il secondo stadio dell'operazione viene eseguito in età avanzata, quando il foro nella parete addominale è chiuso e la parte sana dell'intestino crasso è collegata al retto. Secondo altri chirurghi, queste due fasi dell'operazione dovrebbero essere eseguite simultaneamente.

La maggior parte degli specialisti ritiene possibile intraprendere metodi conservativi di trattamento e operare su un bambino solo a 12-18 mesi. Se possibile, l'operazione viene posticipata fino a quando il bambino raggiunge i 2-4 anni.

La pratica dimostra che il trattamento conservativo dovrebbe essere effettuato in preparazione per l'operazione, e solo. Da un lato, i bambini sono difficili da tollerare una manipolazione così complessa con il rischio di complicanze e un lungo periodo di riabilitazione. D'altra parte, se è molto ritardato con l'operazione, si possono sviluppare cambiamenti secondari piuttosto gravi nel corpo. Ecco perché il chirurgo deve determinare il momento ottimale per l'intervento in ciascun caso.

Nel periodo postoperatorio c'è un enorme rischio di infezione nel campo dell'intervento chirurgico, come evidenziato da un aumento della temperatura, dalla comparsa di vomito o diarrea, gonfiore.

Il periodo di riabilitazione è lungo, può durare fino a 3 o anche 6 mesi. Durante il periodo di recupero, circa il 25% dei bambini operati può avere ritardi delle feci o un atto di defecazione involontaria. Tali fenomeni sono più spesso osservati nei bambini con segni secondari e danni agli organi interni. Il medico in questi casi prescrive un ulteriore trattamento riparativo.

A poco a poco, la sedia del bambino è normalizzata, c'è un aumento di peso. Lo sviluppo fisico si sta avvicinando alla normalità. Dopo l'intervento, il medico osserva il bambino per almeno un anno e mezzo. L'efficacia del trattamento chirurgico (completa guarigione della malattia) raggiunge il 96%.

Durante il periodo di riabilitazione, i genitori dovrebbero:

• controllare la sedia, la sua consistenza e la presenza di disagio;
• fornire la dieta equilibrata raccomandata e il suo regime, a seconda dell'età del bambino;
• fare clisteri purificanti allo stesso tempo per sviluppare un'abitudine riflessa nel bambino per liberare l'intestino;
• impegnarsi con la terapia di esercizio del bambino.

Ogni paziente, il medico seleziona un programma di riabilitazione individuale.

Riprendi per i genitori

La malattia di Hirschsprung è un difetto congenito dello sviluppo, pertanto non sono state sviluppate misure speciali per la prevenzione di questa patologia. Quando si identificano i segni caratteristici di questa malattia, è necessario consultare un medico per la diagnosi tempestiva e il trattamento chirurgico radicale. Ciò fornirà un'opportunità per prevenire cambiamenti secondari nel corpo, ripristinare completamente la salute del bambino e assicurare il suo normale sviluppo.

Animazione medica su "Malattia di Hirschsprung" (inglese):

Il primo canale, il programma "Vivi sani!" Con Elena Malysheva, nella sezione "A proposito di medicina", parliamo della malattia di Hirschsprung (vedi 34:20 min.):

Malattia di Hirschsprung

. o: Agangliosi del colon, megacolon congenito congenito

La malattia di Hirschsprung è un'anomalia di sviluppo (difetto congenito) dell'intestino crasso, in cui vi è una mancanza o completa assenza di gangli (accumuli di alcune cellule nervose che sono coinvolte nella funzione motoria intestinale), che innervano la sezione intestinale. Di conseguenza, la sezione intestinale cessa di partecipare al processo digestivo, che si manifesta con una stipsi prolungata - i movimenti intestinali (svuotamento del retto) vengono eseguiti una volta ogni 5-7 giorni o anche meno, che può durare per diversi anni prima della diagnosi e l'inizio del trattamento). Nei casi più gravi, le feci possono comparire solo dopo un clistere.

Molto spesso, la malattia si manifesta fin dai primi giorni e settimane della vita del bambino: ci sono costipazione, il bambino è irrequieto, piange, c'è un ritardo nel peso e nell'altezza. Si verifica principalmente tra i ragazzi. Viene diagnosticato meno comunemente durante l'adolescenza (ad esempio, durante una visita medica (visita medica periodica) o se si sospetta un'altra malattia intestinale) e si sviluppa rapidamente senza trattamento e porta a gravi conseguenze.

Sintomi della malattia di Hirschsprung

I sintomi generali dipendono dall'estensione della lesione e dal grado di assenza di gangli (gruppi di cellule nervose coinvolte nella funzione motoria dell'intestino) nella parete del colon. Più piccoli sono i gangli, più tardi si manifesta la malattia.

• Mancanza di auto-feci (costipazione) fin dall'infanzia. Questo è il sintomo principale della malattia. I pazienti ricorrono costantemente ai clisteri.
• Nessuna voglia di defecare (svuotare il retto).
• Occasionalmente può verificarsi diarrea (diarrea).
• Dolore periodico lungo il colon.
• Flatulenza (aumento della formazione di gas nello stomaco).
• Distensione addominale periodica
• La presenza di "pietre fecali" (masse fecali dense indurite).
• Avvelenamento del corpo con sostanze tossiche che si accumulano nell'intestino a causa del ristagno dei contenuti intestinali - con un decorso grave della malattia e una lunga storia.
• Eterocromia parziale (colore non uniforme delle diverse parti dell'iride di un occhio: è il risultato di un eccesso o carenza relativa di melanina (pigmento)).

forma

La classificazione della malattia di Hirschsprung si basa sulla determinazione della posizione della lesione intestinale.

• Forma del retto - lesione del retto:
  • con una lesione della perineale;
  • con la sconfitta della parte ampollare (parte superiore larga del retto, situata a livello del sacro).

• Forma rettosigmoidea - una lesione del retto e parte del colon sigmoideo. Si verifica più spesso.
• Subtotale - la sconfitta di una metà dell'intestino crasso:
  • con danni al colon trasverso;
  • con la diffusione delle lesioni nella metà destra dell'intestino.

• Forma totale - la sconfitta dell'intero colon.

Secondo il grado di compensazione (la capacità del corpo di adattarsi alla malattia), la malattia produce 3 forme.

• Compensato (si osserva stitichezza, ma la condizione generale è soddisfacente).
• Subcompensato (si sviluppa con la forma totale e subtotale della malattia, oltre all'anemia costipazione (anemia, perdita progressiva di peso, richiede clisteri frequenti).
• Decompensato (una condizione grave, occorrono clisteri frequenti, si sviluppa un'ostruzione intestinale (alterazione del movimento del cibo e delle feci attraverso l'intestino), distrofia (disturbo alimentare cronico)).

motivi

Il medico aiuterà il gastroenterologo nel trattamento della malattia

diagnostica

• Analisi della storia della malattia e dei disturbi (quando è comparsa (per quanto tempo) la costipazione (le feci iniziarono ad essere assenti per diversi giorni e settimane, la defecazione (svuotamento del retto) divenne possibile solo dopo un clistere, con il quale il paziente associa l'insorgenza di questi sintomi).
• Analisi della storia familiare (qualcuno dei parenti stretti ha la malattia di Hirshprung)?
• Analisi della storia della vita (malattia, chirurgia).
• Esame, esame digitale del retto (il retto è vuoto, anche se non ci sono state feci per molto tempo).
• Esame a ultrasuoni (ultrasuoni) degli organi addominali (è possibile vedere un'ulteriore ansa dell'intestino, che ci parla della motilità mancante o ridotta (movimento dei contenuti intestinali) dell'intestino).
• Esame a raggi X dell'intestino, che rivela i cicli estesi dell'intestino crasso caratteristici di questa malattia. Questo metodo è piuttosto problematico da interpretare nei neonati, poiché nelle prime settimane di vita di un bambino, la differenza tra un intestino normale e uno modificato può essere insignificante.
• La biopsia (prendendo un pezzo di mucosa intestinale per la ricerca) consente di specificare la diagnosi ed è considerato il metodo diagnostico più accurato. L'assenza di gangli nervosi (cellule nervose specifiche) conferma la diagnosi della malattia di Hirschsprung. Particolarmente informativo negli adulti.
• L'irrigazione è un esame a raggi X dell'intestino con una miscela di bario (una sostanza che si distingue chiaramente sull'immagine a raggi X). Consente di identificare un'area ristretta dell'intestino e valutare l'entità di questo restringimento.
• Colonscopia (procedura diagnostica, durante la quale il medico esamina e valuta la condizione della superficie interna del colon con l'aiuto di uno speciale strumento ottico (endoscopio). Più vicino all'ano, viene rilevato un retto vuoto, ulteriore - masse fecali o pietre fecali).
• È anche possibile la consultazione con un terapeuta.

È importante ricordare che la presenza di una triade di segni (tre principali) (stitichezza, flatulenza (aumento della formazione di gas) e segni radiologici specifici) è specifica per la malattia di Hirschsprung.

La diagnosi della malattia di Hirschsprung viene raramente eseguita in età adulta, poiché viene eseguita principalmente in età precoce.

Trattamento della malattia di Hirschsprung

Il più efficace è solo il trattamento chirurgico della malattia di Hirschsprung. Consiste nella rimozione dell'intestino esteso e della zona di aganglion (zona senza terminazioni nervose). Nella maggior parte dei casi, i sintomi scompaiono completamente dopo l'intervento chirurgico. Si consiglia di eseguire l'operazione il prima possibile, ma nei neonati, iniziano con una terapia conservativa (farmaco), che viene utilizzata come preparazione per l'operazione:

• eliminazione dell'ostruzione intestinale (sifone (utilizzando il principio dei vasi comunicanti e un tubo dell'imbuto all'estremità) di un clistere con soluzione salina (soluzione di cloruro di sodio allo 0,9%);
• assunzione di probiotici (farmaci che stimolano l'attività vitale e la crescita della normale microflora intestinale);
• dieta - mangiare cibi ricchi di fibre (verdure, pane integrale, grano saraceno, granella di mais), oli vegetali, prodotti caseari, alimenti contenenti fibre alimentari (cellulosa), una grande quantità di liquido (più di 2,5 litri al giorno).
• vitamine B6, B12, E, C;
• massaggiare l'addome per migliorare lo scarico delle masse fecali;
• somministrazione endovenosa di farmaci proteici (per gravi disturbi nutrizionali).

Complicazioni e conseguenze

Complicazioni direttamente la malattia di Hirschsprung:

• la presenza di enterocolite acuta (infiammazione acuta della parete intestinale). Si sviluppa, di regola, in assenza di un trattamento appropriato. La malattia progredisce rapidamente e può essere fatale;
• Intossicazione "fecale" - si sviluppa a causa della lunga assenza di svuotamento intestinale a seguito di auto-avvelenamento del corpo con sostanze tossiche;
• la formazione di "pietre fecali" - a causa della costipazione a lungo termine, le masse fecali diventano dense e dure e non riescono a uscire da sole, ostruzione intestinale (condizione patologica pericolosa, caratterizzata da gravi danni alle pareti intestinali e ristagno dei contenuti intestinali), che può portare a intossicazioni auto-tossiche del corpo sostanze);
• anemia (anemia).

Dopo l'intervento chirurgico, possono verificarsi le seguenti complicanze:

• il verificarsi di enterocolite acuta;
• costipazione;
• diarrea (feci molli);
• la divergenza delle suture anastomiche (il luogo della connessione chirurgica di parti dell'intestino dopo la rimozione dell'area interessata);
• ostruzione intestinale (alterazione del progresso attraverso l'intestino di cibo digerito e feci);
• complicazioni infettive postoperatorie (suppurazione della ferita, polmonite (polmonite), pielonefrite (infiammazione dei reni sullo sfondo di un'infezione batterica));
• peritonite (infiammazione acuta del peritoneo e dei suoi organi).

Prevenzione delle malattie da Hirschsprung

La prevenzione specifica della malattia di Hirschsprung non esiste, poiché è considerata congenita. La diagnosi precoce e il trattamento chirurgico di questa malattia rappresentano la migliore prevenzione dello sviluppo di complicanze pericolose.

Metodi utili sono la profilassi non specifica:

• praticare sport (fisioterapia, nuoto, jogging);
• nutrizione equilibrata e razionale (mangiare cibi ricchi di fibre (verdure, frutta, verdura), evitare cibi fritti, in scatola, troppo caldi e piccanti, bere molti liquidi (più di 2,5 litri al giorno)).

• fonti

• Neonatologia: educativa. indennità: in 2 tonnellate / N.P. Shabalov. - T. I. - 3a ed., Rev. e aggiungi - M.: MEDpress-informa, 2004. - 608 pp.: Ill.
• Il protocollo per il trattamento della malattia di Hirschspring nei bambini: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology, 03-2009.

Cosa fare con la malattia di Hirschsprung?

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Malattia di Hirschsprung: cause, sintomi e trattamento

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Una malattia congenita così complessa, come la malattia di Hirschsprung, si riscontra negli adulti e nei bambini. La principale manifestazione patologica è la stitichezza persistente. Allo stesso tempo, i sintomi si manifestano sin dai primi giorni di vita, differenziandosi in origine genetica. Secondo le statistiche, i ragazzi si ammalano 4-5 volte più spesso rispetto alle ragazze. La terapia della malattia viene eseguita attraverso la chirurgia, poiché i metodi conservativi non portano l'efficacia richiesta.

Essenza della malattia

La malattia di Hirschsprung è una patologia congenita del colon causata da difetti nello sviluppo dei plessi nervosi. Contribuisce alla comparsa di stitichezza, così come i cambiamenti nelle dimensioni dell'intestino.

L'aspetto di questa patologia può essere influenzato da una serie di motivi. Attualmente sono stati scritti molti articoli scientifici che descrivono un simile disturbo. La malattia nella maggior parte dei casi procede con difetti di assorbimento nell'intestino crasso, così come con costipazione prolungata. Secondo la ricerca medica e le statistiche, la metà maschile è particolarmente sensibile a tale patologia come la malattia di Hirschsprung.

I bambini nel 20% dei casi sono diagnosticati con altre malattie congenite del sistema nervoso, così come patologie del cuore e dei vasi sanguigni e disturbi del sistema genito-urinario. Nei bambini con sindrome di Down, la malattia di Hirshsprung è molte volte più comune che nei bambini senza difetti cromosomici.

Nei bambini appena appariti, il quadro clinico patologico è determinato direttamente dall'altezza e dall'estensione della posizione dell'area di agangliosi. Indipendentemente dai dati sopra elencati, i sintomi della malattia si manifestano chiaramente. Ad esempio, se l'area di agangliosi si trova all'ano ed è lunga, i segni saranno nitidi e particolarmente luminosi.

La prima menzione della malattia

Il mondo ha appreso per la prima volta della malattia di Hirschsprung in pediatria nel 1888, è stato descritto dal pediatra Harald Hirschsprung. Guardò due ragazzi con la malattia che morì in seguito a stitichezza costante.

La malattia sta nel fatto che l'innervazione del colon e le sue divisioni inferiori sono disturbate, il che riduce la peristalsi del segmento aganglionico. Quando un paziente ha disturbi simili, si accumulano contenuti intestinali, che, rispettivamente, portano alla stitichezza. La patologia nella maggior parte dei casi si verifica in pazienti di età inferiore ai dieci anni. In medicina, ci sono diverse fasi cliniche e forme anatomiche della malattia di Hirschsprung (ICD 10 - Q43.1.).

Le forme anatomiche sono le seguenti:

• Forma rettale - compare spesso nei seguenti due tipi: la prima contribuisce alle lesioni del perineo nella zona rettale, mentre la seconda interessa le sezioni sopra-ampollare e ampulialo del retto.
• Una forma segmentale, manifestata da un segmento nella giunzione rectosigmoid, o da due segmenti e un'area rispettivamente situata tra di loro.
• Rektosigmoidalnaya. Il suo primo tipo causa una lesione del terzo distale dell'intestino sigmoideo, il secondo - il colon completamente sigmoideo o la maggior parte di esso.
• Subtotale, che influisce sulla metà destra del colon o sulla sinistra.

La stitichezza è anche divisa in tali varietà: presto e tardi. La stitichezza precoce sono disturbi intestinali, che si manifestano dai primi giorni della vita di un bambino, quelli in ritardo: la comparsa di intossicazione fecale, malnutrizione e anemia.

motivi

Molti studi scientifici e medici hanno stabilito l'influenza di una serie di fattori sull'emergenza e lo sviluppo della malattia di Hirschsprung. È stato determinato che dalla quinta alla dodicesima settimana, i cluster nervosi si formano nel feto, che è richiesto per la normale attività del sistema digestivo. In alcuni casi, questo processo si interrompe per diverse ragioni e questo, a sua volta, contribuisce alla formazione della patologia. Questi includono:

• Mutazioni e difetti strutturali del DNA.
• Predisposizione di natura ereditaria.

Nei bambini, la malattia di Hirschsprung è caratterizzata da diverse forme principali:

• Compensato, che viene stabilito da specialisti fin dai primi giorni dopo la nascita del bambino ed è eliminato senza problemi attraverso clisteri di pulizia speciali.
• Subcompensato, manifestato dal deterioramento delle condizioni generali del paziente. In questa forma, i clisteri di pulizia non hanno la giusta efficacia. Il paziente alla fine sviluppa pesantezza e dolore nel basso addome, mancanza di respiro e vividi difetti metabolici.
• Forma scompensata di malattia di Hirschsprung, espressa come sensazione di pesantezza nell'addome inferiore e flatulenza. Lassativi e clisteri speciali non portano il risultato desiderato, ma peggiorano solo la situazione. Sotto l'influenza di molti fattori diversi, si forma un'ostruzione intestinale acuta.

La fase acuta di questa malattia è caratteristica dei neonati sotto forma di pervietà intestinale bassa, che nella maggior parte dei casi è un fattore congenito.

Se i genitori vedono irregolarità e anomalie nello stato di salute del bambino, dovresti immediatamente cercare un aiuto medico, perché più velocemente viene fatta la diagnosi corretta, prima inizierà il trattamento appropriato, e le probabilità di un risultato sano da procedure mediche saranno maggiori. In aggiunta a quanto sopra, è necessario ricordare che qualsiasi terapia indipendente può causare conseguenze spiacevoli e persino portare alla morte del paziente.

Ecco perché per salvare il tuo bambino da una tale malattia in caso di primi segni è necessario consultare urgentemente con i medici.

Manifestazioni di questa patologia negli adulti

In generale, i sintomi della malattia di Hirschsprung (foto presentata) sono determinati in base all'assenza di accumulo di un numero di cellule nervose (gangli) coinvolte nella funzione motoria intestinale e al livello di infiammazione nella parete del colon. Se non c'è un piccolo numero di cellule nervose, la malattia diventerà consapevole di se stessa più tardi.

I principali segni della malattia di Hirschsprung negli adulti sono:

• La stitichezza persistente fin dalla tenera età è la principale manifestazione della malattia. I pazienti usano il clistere tutto il tempo. Non c'è bisogno di svuotare l'intestino. Raramente, feci molli (diarrea).
• Nell'intestino crasso sentiva dolore spasmolitico.
• Flatulenza, che è caratterizzata da un'eccessiva formazione di gas nello stomaco.
• Gonfiore.
• La presenza di "pietre fecali", che hanno la forma di masse fecali compatte e compatte.
• L'eterocromia è parzialmente osservata, i vari punti dell'iride in un occhio sono colorati in modo non uniforme. Questo fenomeno è il risultato della relativa mancanza di pigmento (melanina).
• Intossicazione del corpo del paziente a causa di sostanze tossiche che si accumulano nell'intestino a causa della stagnazione dei suoi contenuti con un decorso grave della malattia in una lunga storia.

I sintomi della malattia di Hirschsprung nei bambini sono presentati di seguito.

Come si manifesta la malattia nei bambini?

I sintomi clinici della malattia sono espressi in vari modi, a seconda della gravità della patologia (quanto è interessato il tratto intestinale). I segni patologici sono rilevati immediatamente dopo la nascita del bambino. Tuttavia, a volte possono essere trovati sia nell'adolescenza che nell'adolescenza. In un neonato e in bambini più grandi, i sintomi della malattia di Hirschsprung sono i seguenti:

• le feci originali (meconio) nel bambino non partono;
• compare vomito (in alcuni casi con la bile), diarrea o costipazione, eccessiva formazione di gas;
• aumento dell'addome, predisposizione a grave stitichezza;
• ritardo nello sviluppo e nella crescita, che è associato a difetti di assorbimento e alla comparsa di sindrome da malassorbimento.

Spesso c'è anemia a causa della perdita di sangue a lungo termine insieme con le feci. L'agangliosi con grave intossicazione è accompagnata da un colon ingrossato.

Metodi diagnostici della patologia

Al fine di determinare la diagnosi corretta, il medico curante dovrebbe fare un primo esame del paziente ed esaminarne dettagliatamente la storia. Quando l'esame è completato, lo specialista prescrive tutte le misure diagnostiche necessarie al paziente:

• raccolta di storia medica, che aiuta a stabilire se qualcuno della famiglia ha sofferto di questa malattia;
• diagnosi rettale, che rivela un'ampolla vuota del retto con costipazione dolorosa e prolungata;
• per l'analisi visiva di difetti e possibili deviazioni, è necessaria una sigmoidoscopia, oltre ai fattori sopra elencati, questa procedura consente di rilevare la presenza di calcoli fecali in un paziente e di vedere le sezioni distali ristrette;
• la biopsia o la colonscopia, a loro volta, contribuiscono a un esame dettagliato del sito del tessuto al fine di determinare lo sviluppo errato o l'assenza di plessi nervosi;
• manometria anorettale - uno studio speciale che misura la pressione nello sfintere interno e nell'intestino crasso;
• Ultrasuono dell'intestino.

Il metodo finale di conferma finale della malattia è la radiodiagnosi, che è la manifestazione di fattori speciali che permettono di esaminare più dettagliatamente e in dettaglio tutti i cambiamenti nella topografia mucosa, la presenza di punti ristretti nelle regioni intestinali distali.

Dopo che sono stati effettuati studi diagnostici e patologie, al paziente vengono prescritte le misure terapeutiche necessarie.

Il processo di guarigione stesso consiste in diverse procedure, la cui influenza è diretta all'eliminazione dei difetti e al ripristino del normale funzionamento del corpo umano.

Se tutte le prescrizioni del medico curante sono pienamente rispettate, il paziente ottiene un risultato di trattamento soddisfacente molto più veloce rispetto all'esecuzione parziale delle procedure indicate nella scheda ambulatoriale.

L'intervento chirurgico in tale patologia è necessario per eliminare i difetti rimuovendo l'intera regione di aganglion al fine di espandere le divisioni, oltre a preservare l'area del colon umano che funziona. Esistono diversi tipi di operazioni, la cui scelta è direttamente determinata dai seguenti fattori: lo stadio della malattia, la sua forma e l'età del paziente.

Quali complicazioni sono possibili dopo l'intervento chirurgico Malattia di Hirschsprung?

Complicazioni della malattia

In alcuni casi, quando la diagnosi è stata eseguita in ritardo o il trattamento della patologia non era corretto, vi è la possibilità delle seguenti complicanze in adulti e bambini:

• l'infiammazione intestinale cronica senza trattamento tempestivo è caratterizzata da una rapida diffusione e può portare alla morte del paziente;
• intossicazione fecale;
• auto-avvelenamento del corpo umano da tossine che sono state sviluppate indipendentemente;
• la comparsa di feci solide che disturbano la struttura intestinale, che si manifesta con intenso dolore all'addome;
• carenza di ferro nel corpo.

Trattamento della malattia

Il trattamento principale per la malattia di Hirschsprung (ICD 10 - Q43.1.) È l'implementazione della chirurgia. Tuttavia, ci sono situazioni in cui la terapia conservativa può aiutare. Tale trattamento raramente fornisce un risultato positivo, ma può essere considerato come una fase preparatoria prima di un'operazione chirurgica. Include:

• Alimenti dietetici: verdure, frutta, latticini che non causano la formazione di gas.
• Stimolazione della peristalsi attraverso ginnastica correttiva, massaggi e procedure fisioterapiche.
• Usa clisteri purificanti.
• Infusione di preparati proteici per via endovenosa e soluzioni elettrolitiche.
• L'uso di complessi vitaminici.

Se il trattamento conservativo della malattia di Hirschsprung non dà il risultato desiderato o la malattia è in uno stato trascurato, al paziente viene prescritto un intervento chirurgico. Dopo la procedura, i pazienti sottoposti a un periodo di riabilitazione, dopo di che iniziano a vivere pienamente, dimenticando una patologia così terribile.

La chirurgia include i seguenti passaggi:

• Se tale diagnosi è stata fatta come la malattia di Hirschsprung, allora questa è la base per l'operazione. L'obiettivo principale della terapia tempestiva (sia nei bambini che negli adulti) è in alcuni casi l'eliminazione di tutte le divisioni espanse e dell'area di aganglion e il supporto di una parte sana del colon.
• Le operazioni di tipo radicale (Soave, Duhamel, Swanson) sono create per i pazienti giovani, in età adulta non possono essere eseguite nella loro forma pura a causa della loro specificità anatomica o della sclerosi manifestata nelle membrane intestinali muscolari e sottomucose.

Il più adeguato per liberare adulti e bambini dall'agangliosi è l'operazione modificata di Duhamel, che è stata sviluppata presso l'Istituto di ricerca di Proctologia. Vantaggi ed essenza dell'intervento: sicurezza e asetticità dell'operazione;

• eliminazione della massima zona aganglionica con la formazione di un moncone rettale corto;
• eliminazione della violazione dello sfintere interno nell'ano.

Minimizzazione delle conseguenze negative

Per minimizzare la diarrea, la costipazione e altri sintomi negativi dopo l'intervento chirurgico per la malattia di Hirschsprung, si raccomanda di seguire una dieta speciale basata sull'uso nella dieta di alimenti ricchi di fibre vegetali.

Le complicazioni dopo l'intervento chirurgico possono essere le seguenti: la comparsa di enterocolite a causa di infezione intestinale, e quindi con un aumento della temperatura, diarrea e vomito, i sintomi di sanguinamento intestinale dovrebbero immediatamente contattare uno specialista.

Recensioni della malattia di Hirschsprung

Recensioni di questa malattia sono disponibili, ma in piccole quantità. Se la malattia è lieve, si consiglia alle persone di rifiutarsi di eseguire l'operazione e di impegnarsi in una terapia sintomatica attraverso l'uso di clisteri a sifone.

La diagnosi precoce aiuta ad evitare varie complicazioni.